Sarkom

Vad är sarkom?

Sarkom är en grupp sällsynta maligna tumörer som uppkommer i bland annat skelett, muskler, fettvävnad, bindväv, blodkärl och nervbanor. Sarkom är sällsynta tumörer och utredningen och behandlingen är komplex. Därför är vården av sarkom i Sverige centraliserad till fem sarkomcentrum som ligger i Göteborg, Linköping, Lund, Stockholm och Umeå.

Sarkom indelas traditionellt i skelettsarkom och mjukdelssarkom. Skelettsarkom utgörs i huvudsak av osteosarkom, Ewings sarkom och kondrosarkom. Mjukdelssarkom indelas i flera undertyper, baserade på den vävnad tumören är lik i mikroskopet. Världshälsoorganisationen, WHO, har definierat cirka 50 undertyper.

Man skiljer mellan en mindre elakartad (lågmalign) form av sarkom med tendens till inväxt i omgivande vävnad och en mycket elakartad (högmalign) form med spridningstendens till organ på andra ställen i kroppen (fjärrmetastaser).

Sarkom är sällsynta, de utgör cirka en procent av alla cancersjukdomar. I Sverige diagnostiseras runt 75 skelettsarkom och cirka 300 sarkom i mjukdelsvävnad årligen. Sarkom förekommer i alla åldrar.

Orsak

Orsaken är i stort sett okänd, men det finns vissa kända predisponerande faktorer. Sarkom är inte ärftliga, men uppträder med ökad frekvens vid enstaka sällsynta, ärftliga sjukdomar. Tidigare strålbehandling kan efter många år leda till sekundära sarkom i mjukdelar.

Symtom

Symtom och tecken beror på var i kroppen tumören sitter och på vilken typ av tumör det är. Vid skelettsarkom är de första symtomen ofta smärtor. Många tror till en början att smärtan beror på växtvärk, seninflammation eller att man skadat sig. Vid sarkom i mjukdelsvävnad rör det sig som regel om en smärtfri, växande knöl. Tillväxthastigheten varierar med tumörens aggressivitet. Om man har en knöl som är större än 5 cm och/eller som ligger under muskeln – det vill säga den går inte att rucka på när muskulaturen spänns, finns misstanke om sarkom och man bör söka vård. En knöl som sitter i underhudsfettet utanpå muskulaturen är mest troligt en godartad fettknöl, så kallad lipom.

Diagnos

Vid utredningen genomförs röntgenundersökningar, magnetkameraundersökningar och datortomografi. Vävnadsprov av tumören är nödvändigt för att kunna ställa en exakt diagnos. Utredning och behandling kräver speciell kompetens och hanteringen av sarkom är därför centraliserad.

Behandling

Kirurgi är den grundläggande behandlingen av sarkom. Noggrann utredning av operabiliteten är avgörande för behandlingen. Kirurgi av en avgränsad tumör räcker ofta för läkning, antingen ensamt eller i kombination med strålbehandling eller cytostatika (cellgift).

Prognos

Mjukdelssarkom har en femårsöverlevnad för vuxna på omkring 70 procent. För skelettsarkom är femårsöverlevnaden 50–70 procent. När det gäller sarkom i armar och ben, är amputationsfrekvensen omkring 15 procent, och vid korrekt lokalbehandling uppnås lokal kontroll hos 85–90 procent.

 

Animation om osteosarkom