Rabdomyolys

Vad är rabdomyolys?

Rabdomyolys betyder, direkt översatt, sönderfall av muskel. Det innebär att innehållet i muskelcellerna som blodsalter (till exempel kalium och kalcium) och proteiner som myoglobin (ett muskelprotein), läcker ut i blodet. Flera av proteinerna kan påvisas i blodprov och ofta ser man kraftigt förhöjda värden. 

Symtom

Den plötsliga och stora utsöndringen av rester från döda muskelceller kan ge allt från bagatellartade till livshotande förändringar i kroppen. Typiska symtom är smärtor, svullnad, trötthet och svaghet i den drabbade muskulaturen, samt utsöndring av stora mängder muskelprotein i urinen, vilket gör urinen mörkt rödbrun. Minskade urinmängder kan tala för njursvikt och urinförgiftning.

Akut njurskada är en möjlig komplikation till allvarlig rabdomyolys, oavsett underliggande orsak. Vid mindre allvarliga former av rabdomyolys har patienten ofta få symtom och liten njurpåverkan.

Orsak

Bakomliggande orsaker

Det finns flera möjliga orsaker till rabdomyolys och relativt ofta är det flera faktorer som spelar in. Ibland hittar men ingen säkert utlösande orsak och det kallas då idiopatisk rabdomyolys på fackspråk. Orsakerna kan indelas i följande huvudgrupper:

Skada (trauma). Speciellt efter större krosskador, till exempel efter en bilolycka eller ett fall från höga höjder. Det kan även uppstå hos personer som har träffats av blixtnedslag eller som har stora brännskador.

Extrem fysisk utmattning. Personer som har utsatts för stora fysiska ansträngningar kan utveckla rabdomyolys, exempelvis i samband med maratonlopp, hårda träningspass hos en förhållandevis otränad person eller krampanfall vid epilepsi.

Syrebrist i muskulatur. Det mest typiska är att det uppstår i samband med en olycka där blodförsörjningen till en arm eller ben stryps av (kompartmentsyndrom).

Genetiska defekter. Flera sällsynta ärftliga tillstånd kan predisponera för rabdomyolys. Typiskt för dessa fall är att rabdomyolys har tendens att komma tillbaka om och om igen utan att patienten blir särskilt påverkad. 

Infektioner. Både virus- och bakterieinfektioner kan orsaka rabdomyolys, exempelvis influensa eller blodförgiftning.

Ändringar i kroppstemperaturen. Både situationer med för hög kroppstemperatur (värmeslag) och för låg kroppstemperatur (nedkylning, förfrysning) kan utlösa rabdomyolys.

Störningar i förbränningen (metabolismen) och kroppens elektrolyter. Lågt kalium, låga fosfater, lågt kalcium, diabeteskomplikationer (hyperglykemi, mycket höga blodsockervärden) är exempel på tillstånd som kan ge rabdomyolys.

Mediciner, narkotika och gifter. Vissa läkemedel kan i sällsynta fall orsaka rabdomyolys, exempelvis statiner (blodfettsänkande), diuretika och antipsykotika. Även alkohol, heroin, kokain och vissa svampar kan vara bakomliggande orsaker.

Sjukdomsmekanism

När muskelcellerna skadas vid rabdomyolys, uppstår störningar i saltbalansen (elektrolytbalansen) inne i muskelcellerna. Det leder till kvarstående muskelsammandragning så att cellerna töms på all energi och sedan dör. Konsekvensen blir en dramatisk ökning i utsöndringen av myoglobin, en nedbrytningsprodukt från muskelprotein. Normalt klarar njurarna att utsöndra de små, dagliga mängderna myoglobin som bildas, men vid rabdomyolys överskrids njurarnas kapacitet. Urinen innehåller då stora mängder myoglobin och blir rödbrun i färgen. Myoglobinet fälls ut i njurvävnaden vilket kan leda till akut njurskada.

Diagnos

Sjukdomsbilden väcker misstanke om diagnosen. Blodprov visar kraftigt förhöjda värden på nedbrytningsprodukter från musklerna, det gäller särskilt proteinet kreatinkinas (CK). 

Akut njurskada ger snabb stegring av blodprovet kreatinin, som är ett mått på njurfunktionen. Njurskadan leder också till elektrolytstörningar: högt kalium, högt fosfat, lågt kalcium, högt magnesium, höga urinsyravärden och syra-basstörningar.

Urinen är rödbrun på grund av de stora mängderna myoglobin (myoglobinuri) och vid test med urinsticka är urinen positiv för blod. Vid mikroskopisk undersökning av urinen visar det sig att det inte är blod, det är myoglobin som ger ett falskt positivt utslag på blod. Förklaringen är att urinstickan inte skiljer mellan blod (hemoglobin) och myoglobin.

Behandling

Tidig diagnos och behandling har stor betydelse för prognosen. Behandlingen sker på sjukhus, ofta på intensivvårdsavdelning. Man får stora mängder vätska direkt i blodet (intravenöst) – det kan krävas upp till 10–12 liter per dag. Huvudmålet med behandlingen i startfasen är att försöka förhindra njurskada och ju senare vätskebehandlingen kommer igång, desto större är risken för njurskada. Den intensiva vätskebehandlingen ökar urinmängden och "spolar" njurarna vilket minskar risken för att myoglobin ska fällas ut i njurarna och orsaka akut njurskada.

Om det uppstår svår akut njurskada, kan det bli aktuellt med dialys för att rena blodet.

Prognos

Prognosen är vanligtvis god om behandling sätts in i tid. Även vid akut njurskada är prognosen oftast god och patienten återfår vanligen sin tidigare njurfunktion.