Perthes sjukdom (Legg-Calvé-Perthes sjukdom)
Vid Perthes sjukdom förstörs delar av lårbenshuvudet (höftkulan) på grund av nedsatt blodförsörjning. Det är en sällsynt sjukdom som drabbar barn.
Vad är Perthes sjukdom?
Perthes sjukdom drabbar lårbenshuvudet (höftkulan) uppe vid höften. På grund av nedsatt blodtillförsel förstörs vävnaden i lårbenshuvudet och läkningen tar några år.
Perthes sjukdom ses vanligen i åldern tre till tolv år och genomsnittsåldern för insjuknande är 6 år. Pojkar drabbas oftare än flickor. Tillståndet är sällsynt.
Symtom
Perthes sjukdom ger smärtor och stelhet i höftleden vilket gör att barnet haltar.
Till en början är det kortvariga episoder av hälta och lätt eller ingen smärta. Episoderna uppkommer särskilt efter belastning och fysisk ansträngning och besvären ökar med tiden. Efter hand blir hältan tydligare och barnet klagar över smärtor i knät, ljumsken eller framsidan/utsidan av låret. Smärtan kan bli varaktig och höften stelare. Oftast drabbas bara den ena höften men ibland kan sjukdomen angripa båda lårbenshuvudena. I sådana fall angrips ofta den andra höften först ett bra tag efter den första.
Orsak
Perthes sjukdom beror på neddsatt blodtillförsel till ledhuvudet på lårbenet (lårbenshuvudet, caput femoris). Blodförsörjningen normaliseras inom några månader, men det tar två till fyra år innan hela sjukdomsförloppet är över. Under denna tid bryts nämligen gammalt dött ben ner och ersätts gradvis med nytt friskt ben. Under tiden är lårbenshuvudet försvagat och kan deformeras i varierande grad.
HAR DU KOLL PÅ PATIENTLAGEN? Lär dig mer om vårdens skyldigheter gentemot dig som patient och anhörig!
Diagnos
Symtomen kan vara lindriga till en början men smärtan tilltar ofta efter några veckor och det är ofta då man söker vård. Vid läkarbesök undersöks särskilt rörligheten i höftleden för att bedöma om den är nedsatt. Om läkaren misstänker att barnet har Perthes sjukdom behövs fler undersökningar på sjukhus, där barnet undersöks av ortoped eller barnläkare.
Höfterna röntgas, och ibland tas blodprover. Under de första veckorna efter sjukdomsstarten kan röntgenbilderna ibland se normala ut. I vissa fall kan därför andra undersökningar bli aktuella, som ultraljud eller magnetkameraundersökning.
Behandling
Målet med behandlingen är att lindra smärta i akutfasen och bevara full rörlighet i höftleden genom hela sjukdomsförloppet. Behandlingen individualiseras. Barnets ålder är den viktigaste faktorn hur behandlingen planeras.
Vid behov för avlastning är ofta kryckor tillräckligt. Det är svårt att begränsa fysisk aktivitet hos barn, men man bör undvika aktiviteter som göt ont och inte uppmuntra till hoppning/löpning i den fas då benet bryts ner. Övningar hos fysioterapeut i kombination med egenträning är viktigt för att upprätthålla god rörlighet i höften.
I många fall är sjukdomen så pass lindrig att det inte behövs någon behandling utöver fysioterapi, uppföljning och kortare perioder av avlastning. I andra fall kan dock Perthes sjukdom vara mycket besvärlig och kräva såväl operation som långvarig avlastning. Det finns inga läkemedel som kan bota sjukdomen, men smärtstillande och inflammationsdämpande behandling (NSAID, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel) kan användas för att lindra smärtan och minska stelheten.
Barnet kan även få en rullstol att använda vid längre förflyttningar. En fysioterapeut hjälper som regel till att regelbundet kontrollera rörligheten i höften. Fysioterapeuten ger även anvisningar om hur höften kan användas och tränas upp.
Ibland väljs operation för att förbättra lårbenets ställning så att det befinner sig i den runda delen av höftskålen och inte glider ut åt sidan. Om lårbenet har en felaktig ställning inne i höftskålen ökar det risken för att ledhuvudet ska deformeras, något som med tiden kan leda till artros och smärtor.
Prognos
Prognosen beror på hur deformerat lårbenshuvudet har blivit under sjukdomsperioden. På kort och halvlång sikt (10–20 år) är prognosen mycket god för de allra flesta, men det finns risk för framtida besvär i form av artros.
Prognosen är bättre för barn som insjuknat före 5–6 års ålder. Risken för framtida besvär är större ju äldre patienten är vid sjukdomsstarten. Flickor har en något sämre prognos än pojkar.
För att undvika att senare drabbas av artros bör patienten i vissa fall undvika att välja yrken eller livsstil som innebär stora belastningar (mycket gående, stående och tunga lyft). Detta är något som bör diskuteras med ortoped efter utläkt sjukdom.
