Pagets deformerande bensjukdom

Vad är Pagets deformerande bensjukdom?

Pagets deformerande bensjukdom kallas även Pagets sjukdom eller osteitits deformans. Det finns även Pagets sjukdom som kan drabba bröstet men det är två helt skilda tillstånd.

Sjukdomen beror på att de celler som bryter ner benvävnad, osteoklaster, har ökad aktivitet. Den angripna benvävnaden bryts ned, vilket i sin tur leder till ökad nybildning av ben. Den nya benvävnaden är onormal och har nedsatt hållfasthet. Sjukdomen kan drabba ett eller flera ställen i skelettet och orsaka smärtor, felställningar, värmeökning och frakturer. De flesta har dock inga symtom.

Sjukdomen uppträder vanligtvis efter 50-årsåldern. Män drabbas något oftare än kvinnor. I Skandinavien är tillståndet mycket sällsynt, men i vissa andra europeiska länder, exempelvis i Storbritannien och Tyskland, är tillståndet vanligare.

Symtom

I början av sjukdomen finns inga symtom. Med tiden kan lokala symtom uppstå i form av obehag eller smärtor, oftast från skelettet. Smärtorna finns vanligen hela tiden och är värst på natten. Om man får en fraktur på grund av skelettförändringarna byter smärtorna ofta karaktär och upplevs mer som belastningssmärtor. Krökningen av ben kan på sikt leda till felbelastning och förslitning (artros). 

Ibland kan spinal stenos uppstå. Vid spinal stenos har ryggmärgskanalen blivit trängre, så att ryggmärgen och nerver blir inklämda. Det kan ge smärtor och känselstörningar i benen. Vid sjukdomsaktivitet i kraniet kan huvudvärk uppstå, och i sällsynta fall kan inklämning av nerver leda till nedsatt hörsel och syn.

Orsak

Orsaken är okänd, men både ärftliga och miljömässiga faktorer verkar ha betydelse. Det har bland annat diskuterats om virus kan ha betydelse. Tidigt i sjukdomsförloppet är tillståndet lokaliserat till endast ett ställe, men med tiden breder sjukdomen ofta ut sig till större områden i skelettsystemet. Underbenet, lårbenet, bäckenet, ryggraden och kraniet angrips oftast. 

Diagnos

Tillståndet kan upptäckas av en tillfällighet vid röntgenundersökning av annan anledning. I vissa fall kan ett blodprov, alkaliskt fosfatas (ALP), vara förhöjt och leda till att tillståndet misstänks. Oftast är det en utredning av skelettsmärtor som leder till diagnosen. Röntgen kan visa typiska förändringar, men det bästa sättet att tidigt ställa diagnosen är att genomföra en skelettskintigrafi.

Behandling av Pagets sjukdom

De flesta behöver ingen behandling eftersom de inte har besvär, eventuellt kan man använda receptfria smärtstillande läkemedel som ibuprofen eller paracetamol. Det finns ingen behandling som botar tillståndet. Vid ihållande smärtor rekommenderas läkemedel som hämmar nedbrytningen av benvävnad, så kallade bisfosfonater. Den som tar bisfosfonater kan behöva ta tillskott av kalcium och D-vitamin om dagsintaget av kalcium och D-vitamin bedöms vara otillräckligt.

Problem som beror på krökning av benen, gångsvårigheter eller spinal stenos kan avhjälpas med upphöjning i skorna, användning av käpp, benskenor (ortoser) eller fysioterapi. Det är också viktigt att förebygga fallolyckor. Om ryggkotorna är skadade av sjukdomen bör man undvika att lyfta tungt. Övervikt bör undvikas för att minska belastningen på viktbärande ben.

Prognos

Sjukdomen är kronisk och progredierar med tiden. De vanligaste komplikationerna är frakturer som uppstår utan föregående trauma. Nerver kan komma i kläm på grund av nybildat ben. Det finns en mycket liten ökad risk för utveckling av skelettcancer (osteosarkom).

För de allra flesta är prognosen god, och tillståndet påverkar inte livslängden. De flesta behöver ingen behandling.