Dupuytrens kontraktur - "vikingasjukan"

Sjukdomsförekomsten och könsfördelningen varierar mycket i olika studier men anges till upp till 20 procent hos män över 65 års ålder. Det är dock inte alla som behöver behandling. Sjukdomen är upp till sex gånger vanligare hos män än hos kvinnor och debuterar i genomsnitt tio år tidigare hos män. Med stigande ålder ökar förekomsten av sjukdomen hos kvinnor och kvoten män:kvinnor minskar därför successivt.

Orsaker till vikingasjukan

Orsaken är okänd, men det finns en tydlig bidragande ärftlig faktor. Dupuytrens kontraktur är en dominant ärftlig sjukdom med så kallad ”variabel penetrans”. Det finns även ett visst samband med vissa livsstilsfaktorer och andra tillstånd såsom alkoholintag, rökning, diabetes och HIV. Sjukdomen varierar mycket i utbredning och aggressivitet och det finns en tydlig risk för återfall efter behandling. Vanligtvis drabbas lill- och ringfingrar, men även övriga fingrar och tummen kan drabbas. Första tecknet är ofta att man får en liten knuta alldeles under huden i handflatan nedanför ett eller flera fingrar. Denna kan därefter utvecklas under månader-år till en sträng som successivt kröker fingret till böjställning.

[ReadMoreLinkBoxSecond]

Symtom

I tidiga stadier kan det ibland finnas en ömhet i anslutning till knutan i handflatan, men normalt sett gör det inte ont. När fingrarna kröker sig blir symtomen att dessa är ”i vägen” och kan till exempel leda till bekymmer med att stoppa handen i byxfickan, utföra ett normalt handslag eller att man petar sig i ögat när man tvättar ansiktet. Oftast påverkas fingrarnas knogled (MCP) och första mellanfingerleden (PIP).

[ReadMoreLinkBoxThird]

Diagnos och undersökning

Diagnosen ställs enkelt med undersökning av handen och kräver ingen laboratorie- eller röntgenundersökning. Böjfelställningen i fingrarnas leder bör mätas för att kunna utvärdera behandlingsresultatet.

Behandling

Det finns idag tre behandlingsmetoder:

• Kirurgi. Detta är fortfarande den vanligaste metoden och den metod man kan använda vid alla typer av förändringar. Fördelen med kirurgi är att den sjukliga förändringen till stor del avlägsnas och att det tar längre tid innan sjukdomen återkommer. Nackdelar med kirurgi är att konvalescensen oftast är lång (fyra till sex veckor efter operationen) och det är vanligt med biverkningar så som nervskada, kärlskada, sårläkningsproblem, känselstörning i opererat finger och infektion.
• Enzymbehandling (kollagenas). Ett enzym som bryter ned bindväven injiceras lokalt i strängen. Dagen efter återvänder man till läkaren som genom manipulation (kontrollerad rörelse) i lokalbedövning bryter sönder strängen och rätar ut fingret. Man kan numer även behandla med dubbel dos Kollagenas (Xiapex) och på så sätt behandla flera krokiga fingrar samtidigt. Om behandlingseffekten är otillräcklig, kan proceduren upprepas efter en månad. Fördelar med metoden är att man slipper operation och att det finns få allvarliga komplikationer. Metoden kan även upprepas vid ett eventuellt återfall. De biverkningar man brukar se efter injektionsbehandling är svullnad, blåmärke, lymfkörtelsvullnad och ömhet samt klåda. Ibland får man även bristningar i huden i samband med att fingret rätas ut. Bristningarna läker vanligtvis inom två veckor.

Biverkningarna är dock övergående och försvinner helt efter två veckor. Man kan än så länge endast behandla ett finger åt gången, men studier pågår där man behandlar flera fingrar på en gång. Om läkemedlet injiceras alltför djupt finns det risk för skada på senorna som böjer fingret.

• Nålbehandling (perkutan fasciotomi). Vid denna behandling delar man strängen på ett eller flera ställen med hjälp av en nål under lokalbedövning. Metoden har använts länge i Frankrike men är relativt ny i Sverige. Fördelar med behandlingen är att man slipper såväl öppen kirurgi som injektion av kroppsfrämmande proteiner, att man kan behandla flera fingrar och leder vid ett enda besök samt att komplikationerna är få. Nackdelar med metoden är att sjukdomen återkommer tidigare jämfört med kirurgi samt att det finns en liten risk för nervskada i fingret vid behandling av mellanfingerleden.

Efterbehandling kan bli aktuell vid alla behandlingsmetoder. Upp till en tredjedel av patienterna får återfall av sjukdomen. Vid behov tillverkar en arbetsterapeut en skena efter behandlingen, denna skall bäras nattetid för att hålla ut fingret/fingrarna i rakt läge. Sjukgymnastik behövs ibland efter kirurgi för att återfå fingerrörlighet, då smålederna i fingrarna kan bli aningen stela.

Prognos

Generellt för samtliga metoder gäller att resultaten är något bättre och håller längre vid behandling av fingrarnas knogled (MCP) jämfört med första mellanfingerleden (PIP). Kirurgi är den behandling som bäst kan korrigera uttalade kontrakturer (felställningar) samt håller fingret rakt längst tid efter ingreppet. Såväl enzymbehandling som nålbehandling kräver att strängen är väldefinierad, och dessa behandlingar fungerar alltså inte för alla typer eller utbredningar av sjukdomen.

Komplikationer

Komplikationer är vanligast efter kirurgisk behandling (operation), och vid upprepad operation ökar risken för komplikation. De vanligaste komplikationerna vid operation är sårläkningsproblem, känselstörning i opererat finger, ärrproblem, köldintolerans och ledstelhet.

Komplikationer vid injektionsbehandlig är vanliga men övergående, sällsynta komplikationer är skada på böjsena eller ledband (cirka 5 promille). Vanliga komplikationer är svullnad, ömhet, blåmärke och lymfkörtelsvullnad i armen. Mindre vanligt är hudskador.

Komplikationer vid nålfasciotomi är mindre vanliga, vanligtvis rör det sig om nerv- och kärlskador.

Särskilda och/eller förebyggande råd

Någon förebyggande behandling vid Dupuytrens kontraktur finns idag inte. Då man vet att sjukdomen är vanligare hos rökare, och att rökare löper större risk för komplikationer i samband med operation, rekommenderas rökstopp.

Övrigt

Vanligtvis behandlas sjukdomen först när böjfelställningen i de drabbade fingrarna börjar bli handikappande, vanligtvis vid en böjfelställning om 30 grader eller mer.