Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Vad är systemisk lupus erythematosus (SLE)?

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk inflammatorisk sjukdom med symtom som kommer i skov. Skov betyder att symtomen blossar upp i perioder för att sedan gå tillbaka. Det kan finnas symtom från olika organsystem som hud, leder, blodkärl, njurar och nervsystemet. 

I Sverige lever 6 000–8 000 människor med SLE. Varje år insjuknar cirka 300 personer. Sjukdomen är nio gånger vanligare hos kvinnor än hos män och det är vanligast att yngre och medelålders kvinnor insjuknar.

Symtom

SLE kan ta sig många olika uttryck vilket kan göra att sjukdomen är svår att diagnostisera. Symtom som förekommer är trötthet, ledsmärtor, solutlösta utslag, svullna lymfkörtlar, bröstsmärta vid djupa andetag, huvudvärk, symtom på torra ögon och mun, kalla vita eller blåaktiga fingrar och tår, lätt håravfall.

Sjukdomen kan hos en del debutera akut med kraftigt nedsatt funktion i ett eller flera organ. Hos många börjar dock SLE med diffusa symtom, vilket gör att diagnosen ofta missas till en början – det kan ta lång tid innan diagnosen SLE ställs. 

De flesta får så småningom inflammation i lederna, där besvären flyttar sig från led till led. Så kallat fjärilsutslag i ansiktet är också typiskt – det är ett rött utslag över näsrygg och kind. Ungefär hälften får någon gång symtom från nervsystemet. Det kan till exempel vara huvudvärk, yrsel, nervsmärtor eller koncentrations-/minnessvårigheter.

Feber, nedsatt aptit och viktminskning vanligt. Dessutom förekommer en rad andra symtom från olika organsystem. Vanliga tecken är feber, utslag, ledinflammation, håravfall och njursjukdom. I de fall då barn får sjukdomen är symtomen ganska lika de som förekommer hos vuxna.

Orsak

SLE beror på att antikroppar (proteiner som ingår i immunförsvaret) i blodet reagerar mot kroppens egna vävnader. SLE är alltså en autoimmun sjukdom. Antikropparna kan också täppa till små blodkärl. Orsaken till att det bildas antikroppar mot den egna vävnaden är inte känd. Antagligen kan ärftliga faktorer, hormonella faktorer och infektioner spela in.

Solljus kan utlösa SLE-skov. Det kan även graviditet och vissa läkemedel göra. Autoantikroppar kan finnas i många år innan sjukdomen ger symtom och antalet antikroppar kan öka strax innan symtomen uppstår, vilket tyder på att flera faktorer spelar in.

Sjukdomen påskyndar åderförfettning (ateroskleros), vilket ökar risken för tidig hjärt-kärlsjukdom och stroke.

Diagnos

SLE kan misstänkas vid symtom från två eller fler organsystem utan annan rimlig förklaring. Om SLE misstänks tas blod- och urinprover, och om dessa inte tyder på annan sjukdom, och man har så kallade antinukleära antikroppar, ANA, kan remiss skickas till specialist i reumatologi för vidare utredning.

Symtom och laboratoriefynd vid SLE kan vara:

• Fjärilsutslag i ansiktet.
• Diskoid lupus, som är typiska förändringar i huden med fläckvisa röda utslag med avfjällning.
• Solkänslighet.
• Sår i slemhinnor.
• Ledinflammation med symtom från flera leder.
• Inflammation i lungsäcken, hjärtsäcken eller det innersta skiktet i hjärtat.
• Njursjukdom, med protein i urinen, eller andra typiska fynd vid mikroskopi av urin.
• Påverkan av centrala nervsystemet med epilepsi eller  depression.
• Påverkan av blodet med förstörelse av röda blodkroppar och/eller blodplättar och/eller få vita blodkroppar.
• Påvisande av antikroppar mot egna vävnader (anti-DNA, anti-Sm, antikroppar mot fosfolipider).
• Påvisande av ANA.

Behandling

Målet med behandlingen är att dämpa pågående inflammation och minska risken för påverkan av olika organ. Man vill också minska risken för nya sjukdomsskov.

Behandlingen sköts av en specialist i reumatologi. Många olika läkemedel kan användas och det kan ibland vara en svår uppgift att hitta läkemedel som både är effektiva och har få biverkningar. De mest använda läkemedlen är följande:

• Paracetamol rekommenderas som smärtstillande läkemedel.
• Inflammationsdämpande medel (NSAID-preparat) är användbara bland annat vid ledsmärtor. Läkemedlen i den här gruppen dämpar inflammation och ger smärtlindring.
• Antimalarialäkemedel (hydroxyklorokin, klorokin) kan ha god symtomlindrande effekt på hud- och ledsymtom.
• Krämer/salvor med kortisoneffekt används mot utslag.
• Solkräm med hög solskyddsfaktor kan i viss grad verka förebyggande under sommaren.
• Kortisonpreparat i tablettform används ofta vid aktiv sjukdom.
• Cytostatika kan användas tillsammans med vid påverkan på inre organ och vid livshotande utbrott av SLE. Inläggning på sjukhus sker i dessa fall.
• De biologiska läkemedlen rituximab eller belimumab är behandlingsalternativ vid hög grad av sjukdomsaktivitet. Rituximab används framförallt vid symtom från njurarna och belimumab används vid svårbehandlade symtom från hud och leder.

Uppföljning och kontroller

Regelbundna kontroller hos läkare är viktigt. Dessa innefattar bland annat kontroll av urin, blodtryck och njurfunktion. Vissa läkemedel mot SLE kräver också regelbunden kontroll av blodprov.

Tidigt påvisande av nya skov är avgörande för att snabbt sätta in behandling som kan begränsa skovet.

Egenbehandling

Det är viktigt att undvika att sola vilket i många fall kan aktivera sjukdomen. Inte ens solkrämer med hög solskyddsfaktor har fullgod effekt.

Personer med SLE har ökad risk för åderförfettning och hjärt-kärlsjukdom. Därför är det extra viktigt med bra levnadsvanor som att avstå rökning, motionera regelbundet och ha bra kosthållning.

Speciella problemställningar

Sjukdom i centrala nervsystemet

SLE som drabbar centrala nervsystemet kan ge många olika sjukdomsbilder. Man skiljer mellan förändringar som beror på SLE-inflammation och förändringar som beror på antikroppar mot fosfolipid. Det senare kan ge upphov till blodproppar. 

Graviditet

Det är ökad risk för komplikationer vid graviditet hos personer med SLE. Om sjukdomen är lindrig är prognosen god, men ändå något sämre än för friska. Om den gravida har antifosfolipidantikroppar är risken ökad för missfall, hämmad fostertillväxt och för tidig födsel. Det är också ökad risk för blodpropp hos mamman under graviditeten.

Risken med en graviditet ökar också markant om det är en pågående inflammation i njurarna, så kallad lupusnefrit och aktiv sjukdom.

Det viktigt att i god tid planera en eventuell graviditet tillsammans med reumatolog, både vad gäller kontroll över sjukdomen och vilka läkemedel som kan användas eller ska undvikas.

Prognos

De flesta patienter med SLE kan leva ett relativt normalt liv. Jämfört med förr får många i dag sin diagnos tidigt och har en mildare sjukdomsutveckling.

Det har skett stora framsteg i behandlingen av SLE, men det är fortfarande en potentiellt allvarlig sjukdom där skador på centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg), njurar, hjärt-kärlsjukdomar och allvarliga infektioner kan vara livshotande.