Sjögrens syndrom

Vad är Sjögrens syndrom?

Sjögrens syndrom är en kronisk inflammatorisk sjukdom som påverkar körtlar, framförallt tår- och spottkörtlar. De dominerande symtomen är torra ögon och torrhet i munnen, men även andra organ i kroppen kan drabbas. 

Det skiljs mellan primärt och sekundärt Sjögrens syndrom. Vid primärt Sjögrens syndrom, även kallat siccasyndrom, finns ingen annan samtidig reumatisk sjukdom. Vid sekundärt Sjögrens syndrom finns även någon annan autoimmun bindvävssjukdom som reumatoid artrit, SLE eller systemisk skleros.

Drygt en av 2 000 personer har primärt Sjögrens syndrom och av dessa är nio av tio kvinnor. De första symtomen kommer vanligen i 40–60-årsåldern.

Symtom

Typiska symtom på torra ögon är gruskänsla i ögonen, att man blir trött i ögonen och att det gör ont att blinka. Ögonen blir lätt röda och tål inte rök eller drag. 

Nedsatt salivproduktion gör det svårt att hålla tänderna rena, vilket ökar risken för karies. Man kan också ha svårt att svälja torr mat.

Torr slida är vanligt och kan orsaka smärtor. Många har dessutom diffusa besvär som ledsmärtor, muskelsmärtor och trötthet. Torr hud, röda utslag och trög avföring kan besvära en del. Upprepade luftvägsinfektioner är inte ovanligt på grund av nedsatt slemproduktion i luftvägarna.

Besvären kommer ofta i perioder och det kan ta många år innan sjukdomsbilden blir så typisk att diagnosen börjar misstänkas.

Orsak

Sjögrens syndrom är en autoimmun sjukdom. Det innebär att kroppens immunförsvar reagerar mot kroppens egna vävnad. Troligen är det en kombination av omgivande faktorer, exempelvis virus, och en ärftlig benägenhet som gör att den autoimmuna reaktionen triggas igång och sjukdomen börjar.

Diagnos

Diagnosen är ibland svår att ställa eftersom symtomen är diffusa och eftersom de dominerande symtomen med torrhet i mun och ögon är vanligt även hos många som inte har Sjögrens syndrom. Ögon- och muntorrhet är exempelvis vanligt vid normalt åldrande. Muntorrhet kan också finnas vid snarkning och vid användning av vissa läkemedel som antidepressiva och vätskedrivande.

Diagnosen ställs utifrån en kombination av symtom, blodprov och undersökningsfynd. I blodprov analyseras om det finns särskilda antikroppar som talar för Sjögrens syndrom. 

Specifika test vid Sjögrens syndrom är test av tårproduktionen med en pappersremsa eller mer avancerade tester hos ögonläkaren. Salivproduktionen kan mätas med ett test som kallas sialometri. Då sitter man med öppen mun under 15 minuter medan saliven samlas upp i en behållare. Ibland tas vävnadsprov (biopsi) från en spottkörtel i läppen som i mikroskop påvisar typiska förändringar.

Behandling av Sjögrens syndrom

Torra ögon behandlas med tårsubstitut i form av droppar eller gel som tas flera gånger dagligen. Det finns en mängd olika typer, som kan innehålla olika verksamma ämnen. Vissa är mer flytande medan andra är mer trögflytande. Flytande tårsubstitut ger mindre dimsyn än trögflytande, men behöver tillföras oftare. Ofta behövs mer trögflytande medel vid svårare besvär. Läkemedlen kan köpas receptfritt, men vid kroniska besvär kan läkemedlen skrivas ut på recept.

Muntorrhet lindras genom intag av vätska eller användning av tuggummi, syrliga tabletter eller liknande som stimulerar salivproduktionen. Produkterna ska vara sockerfria. Om man inte har någon salivproduktion rekommenderas saliversättningsmedel. Fluortuggummi, fluortabletter eller fluormunsköljmedel bör användas i kombination med fluortandkräm för att förebygga hål i tänderna. Regelbundna tandläkarbesök för kontroll av eventuell karies är viktigt.

Det finns krämer/glidmedel för torr hud och torr slida. Vid trög mage kan milda laxermedel användas.

Behandling med läkemedel inleds och styrs av specialist på reumatiska sjukdomar (reumatolog), men patienter med Sjögrens syndrom utan inflammation i inre organ kan ibland skötas av primärvårdsläkare. Smärtstillande som paracetamol och NSAID-preparat används vid kortare perioder av värk i muskler eller leder. Om man ofta får perioder med värk, ges ibland hydroxiklorokin. Vid kronisk värk kan även fysioterapi och psykoterapi göra att man lättare kan hantera situationen. 

Vid allvarligare sjukdom används kortison eller andra läkemedel som påverkar immunförsvaret. Syftet med dessa läkemedel är att minska skadan på de drabbade organen genom att dämpa inflammationen. Nackdelen med denna typ av läkemedel är att de ofta ger biverkningar och det är därför viktigt att man följs upp med regelbundna kontroller.

Prognos

Prognosen varierar beroende på allvarlighetsgrad och organpåverkan. Många har lindriga besvär som inte kräver så mycket behandling, medan andra kan ha svåra besvär. Det finns en ökad risk för lymfom (lymfcancer) och cirka 2–5 procent av personer med primärt Sjögrens syndrom drabbas av lymfom.