Polyarteritis nodosa

Vad är polyarteritis nodosa?

Polyarteritis nodosa är en sjukdom som angriper små och medelstora blodkärl (artärer) i kroppen. Artärer är de blodkärl som leder syrerikt blod från hjärtat ut till kroppens olika vävnader. Det är framför allt artärer i hud, njurar och mag-tarmkanal som drabbas. Men även leder, hjärta och nerver kan bli skadade.

Polyarteritis nodosa är en ovanlig sjukdom. I Europa är förekomsten 2–33 per miljoner invånare. De flesta som drabbas är 35–65 år, och män drabbas något oftare än kvinnor.

Symtom

I början är symtomen ofta diffusa. En del upplever feber, viktnedgång och trötthet, åtföljt av huvudvärk, ledsmärtor och muskelsmärtor. Olika typer av utslag i huden är vanligt. Många har även magsmärtor. Andra symtom kan vara nedsatt syn eller smärtor i ögonen, andningssvårigheter, bröstsmärtor och blod i urinen.

Hos ett fåtal är det endast huden som drabbas. Den här varianten kallas kutan polyarteritis nodosa och är inte lika allvarlig som den vanliga formen.

Polyarteritis nodosa är en ovanlig sjukdom som kan vara mycket allvarlig om den inte behandlas. De flesta som drabbas är mellan 20 och 60 år, och män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor.

Orsak

Polyarteritis nodosa beror på inflammation i kroppens små och medelstora artärer. Inflammationen förstör blodkärlsväggen så att den kan brista. Samtidigt kan blodet i artären levra sig så att det bildas blodproppar och artären täpps till.

Det är oklart vad som orsakar polyarteritis nodosa. Sannolikt rör det sig om en felaktig reaktion i kroppens immunförsvar. Tillståndet kan bero på andra reumatologiska sjukdomar, till exempel reumatoid artrit och systemisk lupus erytematosus. Hos en del kan sjukdomen bero på leverinflammation med hepatit B-virus eller hepatit C-virus. Även hiv kan vara kopplat till polyarteritis nodosa. Dessutom har man sett koppling till vissa blodcancerformer och ovanliga genetiska syndrom.

Diagnos

Eftersom symtomen ofta är diffusa i början kan det vara svårt att ställa diagnosen. Vid misstanke om tillståndet tas ofta blodprov. För att säkerställa diagnosen är det även nödvändigt att ta vävnadsprov (biopsi). Detta görs oftast på sjukhus. Utöver vävnadsprov undersöks som regel blodkärlen med röntgenbilder (arteriografi). Datortomografi och magnetkameraundersökning kan också bli aktuellt.

Behandling av polyarteritis nodosa

Syftet med behandlingen är att dämpa inflammationen och förhindra att allvarlig skada på organ som njurar, hjärta och lungor uppstår. Höga doser kortison och ibland andra immunhämmande läkemedel används. Därutöver kan det krävas olika behandlingar för att hjälpa de organ som har drabbats av sjukdomen. Om man tar höga doser kortison under lång tid behövs också läkemedel som skyddar mot benskörhet.

Prognos

Polyarteritis nodosa är en sjukdom som kan bli livshotande om den inte behandlas. Men med behandling blir de flesta patienter friska. Återfall efter genomförd behandling förekommer sällan.