Granulomatös polyangit

Vad är granulomatös polyangit?

Granulomatös polyangit (GPA) är en sjukdom som angriper de små blodkärlen (arterioler och kapillärer) i kroppen. Det är framför allt lungor, hals, näsa, bihålor och njurar som drabbas.

Sjukdomen kallades tidigare Wegeners granulomatos. I början är symtomen ofta oklara, till exempel rinnande näsa eller långvarig inflammation i mellanörat som inte blir bra med vanlig behandling. Besvär från lungorna kommer ofta senare med hosta och andningsbesvär. Lätt feber, trötthet och allmän sjukdomskänsla är vanligt. Vissa får ledsmärtor, svullnad kring ett öga eller utslag. Sjukdom i njurarna märks normalt sent i förloppet.

Granulomatös polyangit är en ovanlig sjukdom som kan vara mycket allvarlig om den inte behandlas.

Orsak

Granulomatös polyangit tar sig uttryck som en så kallad autoimmun sjukdom, det vill säga att immunförsvaret av misstag angriper kroppens egen vävnad. Det är inte ännu klarlagt vad som är orsaken till att kroppen reagerar på det här sättet.

Diagnos

När läkaren misstänker sjukdomen kan det vara aktuellt att genomföra flera undersökningar för att kunna fastställa diagnosen. Syftet är att ta reda på vilka organ som är angripna. Blodprov tas och olika röntgenundersökningar görs. Påvisande av vissa typer av antikroppar (cANCA), hög blodsänka och eventuellt nedsatt njurfunktion stärker misstanken om diagnosen. Röntgen av lungorna kan påvisa förändringar som påminner om tuberkulos. Vävnadsprov kan bidra till att bekräfta diagnosen.

Behandling

Medicinsk behandling är helt nödvändig för att du ska bli frisk. Behandlingen är långvarig, ofta över flera år. Behandlingen består av olika immunomodulerande läkemedel.

Det första året är det intensiv behandling med cellhämmande läkemedel och kortison, och sedan trappas behandlingen ned över tid.

Prognos

Granulomatös polyangit är en sjukdom som kan bli livshotande om den inte behandlas. Men tack vare de behandlingsmöjligheter som finns i dag blir de flesta patienter friska igen. En del får återfall och måste då behandlas på nytt. Vissa får långtidseffekter av behandlingen.

Regelbundna kontroller rekommenderas under många år framöver även om du är helt frisk.