Dermatomyosit
Dermatomyosit är en mycket sällsynt autoimmun sjukdom. Typiska symtom är muskelsvaghet och utslag i ansikte och över fingerleder.
Vad är dermatomyosit?
Dermatomyosit är en inflammatorisk sjukdom som angriper hud och muskler.
Tillståndet är mycket sällsynt och endast några få personer per miljon invånare insjuknar årligen. Oftast drabbas barn i åldern 5–15 år eller vuxna i åldern 40–65 år. Om symtomen börjar före 16 års ålder kallas tillståndet juvenil dermatomyosit.
Symtom
Symtomen utvecklas gradvis. De första besvären är ofta muskelsvaghet i lår och överarmar. Det kan göra att man får svårt att resa sig eller lyfta armarna. Ibland finns ömhet över musklerna. Även muskelsvaghet i nacken och händer kan finnas.
Rödlila missfärgning av ögonlocken med svullnad (heliotropt utslag) och rosaröda fjällande utslag över fingerleder (Gottrons papler) uppstår också, ibland före och ibland efter att muskelsymtomen börjar. Dessutom brukar det bli hudrodnader på utsidan av armarna, i ansiktet och på knäna.
I mer sällsynta fall kan hos vuxna även lungor, hjärta eller matstrupe påverkas, vilket kan ge andnöd och sväljsvårigheter.
Orsak
Dermatomyosit beror på att kroppens immunsystem angriper kroppens egna vävnader, framför allt muskler och blodkärl. Denna typ av sjukdomar kallas autoimmuna. Det är ännu inte klarlagt varför immunsystemet reagerar på detta sätt. Hos vuxna kan dermatomyosit vara kopplat till cancer.
Diagnos
Diagnosen kan ställas på de typiska hudutslagen i kombination med muskelsymtom. Om det bara finns typiska hudutslag och muskelsymtom saknas, kan ett vävnadsprov tas från utslagen (hudbiopsi) för undersökning i mikroskop.
Blodprover brukar tas. Ofta undersöks påverkade muskler med magnetkamera och elektromyografi, EMG. Ibland tas vävnadsprov från muskler (muskelbiopsi) för undersökning i mikroskop.
Röntgenundersökning av hjärta/lungor och ibland matstrupen är aktuellt i vissa fall.
Behandling av dermatomyosit
Olika läkemedel som dämpar inflammation brukar ges. Vanligen börjar man med kortisontabletter. Om det inte har tillräcklig effekt kan andra inflammationsdämpande läkemedel ges. Ibland ges intravenösa immunglobuliner (antikroppar). Behandlingen kan behöva tas under lång tid. Höga doser kortison måste dock trappas ner efter en tid eftersom höga doser som tas under lång tid kan ge biverkningar, bland annat muskelsvaghet och benskörhet.
Fysioterapi är viktigt vid dermatomyosit. I början, när musklerna är mycket svaga, behövs träning för att ta ut rörligheten i lederna så att de inte stelnar. Senare får man ett eget anpassat träningsprogram för att träna muskelstyrkan.
Solljus kan förvärra tillståndet och man bör därför använda hög solskyddsfaktor eller undvika att vara i solen.
Prognos
Utan behandling förvärras sjukdomen gradvis. Men med behandling blir de allra flesta bättre, även om de flesta vuxna inte får tillbaka muskelstyrkan helt.
Barn med dermatomyosit brukar bli helt återställda, men ibland kan det ta några år.
