Blodkärlsinflammationer, vaskuliter

Vad är blodkärlsinflammationer?

Blodkärlsinflammationer, vaskuliter, är en varierande grupp sjukdomar där det föreligger inflammation och skada på blodkärlsväggarna. Dessa skador kan så småningom leda till vävnadsdöd, celldöd i blodkärlsväggen, vilket försämrar blodförsörjningen i området. En vaskulit kan vara begränsad till huden eller andra organ eller det kan vara ett multisystemtillstånd som angriper och skadar flera organ.

Vaskuliter är ovanliga sjukdomar. Enligt en tysk översikt rapporteras årligen 40–54 nya fall per 1 miljon invånare. Förekomsten tycks vara relaterad till geografi, ålder och säsongsvariationer.

Indelning av blodkärlsinflammationer

Man skiljer mellan tio olika typer av vaskuliter. De flesta uppstår i små blodkärl, ett fåtal förekommer i större blodkärl.

Små kärl

• Churg-Strauss syndrom:
  • En inflammation som främst förekommer i luftvägarna och är förknippad med astma. Inflammationen finns i små till medelstora kärl
• Kutan leukocytoklastisk angit:
  • Ett tillstånd som endast förekommer i huden och som inte finns spritt runt om i kroppen eller i njurarna
• Essentiell cryoglobulinemisk vaskulit:
  • En inflammation som påverkar de minsta blodkärlen: kapillärer, venoler eller arterioler. Den angriper framför allt hud och njurar
• Henoch-Schönlein purpura:
  • Inflammation drabbar kapillärer, venoler eller arterioler. Sjukdomen angriper normalt hud, tarm och njurar, men den ger också ledsmärtor eller ledinflammation. Tillståndet förekommer hos barn
• Mikroskopisk polyangit:
  • Inflammation och nedbrytning av kapillärer, venoler eller arterioler, men också små och medelstora artärer kan angripas. Allvarlig njurinflammation (nekrotiserande glomerulonefrit) är mycket vanligt
• Granulomatös polyangit:
  • Inflammation i luftvägarna och skador i kapillärer, venoler, arterioler och artärer. Allvarlig njurinflammation är vanligt

Medelstora kärl

• Kawasakis sjukdom:
  • Inflammation i artärväggen, framför allt i hjärtats kranskärl, men också kroppspulsådern (aorta) och venerna kan vara berörda. Förekommer hos små barn
• Polyarteritis nodosa:
  • En allvarlig inflammation i väggen hos medelstora till små artärer utan njurskada eller vaskulit i arterioler, kapillärer eller venoler

Stora kärl

• Jättecellsarterit:
  • Inflammation i aorta och dess huvudgrenar. Särskilt vanligt är att tinningsartären är angripen (temporalisartrit), ett tillstånd som är förknippat med polymyalgia reumatika
• Takayasus arterit:
  • Inflammation i aorta och dess huvudgrenar

Orsak

Forskarna vet i dag lite om sjukdomsutvecklingen, men de olika blodkärlsinflammationerna kan bero på att det bildas antikroppar som angriper kroppens egna vävnader, så kallade autoimmuna sjukdomar. Resultatet blir blockerade blodkärl och cirkulationssvikt till de vävnadsområden som får sin blodförsörjning från de förträngda kärlen. Detta kan leda till blödning i omgivande vävnader och ibland till försvagad kärlvägg och utveckling av utbuktningar på blodkärlen, aneurysmer.

Diagnos

Det finns ingen rekommenderad diagnostisk standard, men indelningen ovan används för att skilja mellan de olika formerna av vaskulit. De här sjukdomarna är svåra att diagnostisera eftersom patientens sjukdomshistoria kan stämma in på både infektion, tumörsjukdomar och autoimmuna sjukdomar. Vaskulit är en diagnos som innebär att andra orsaker måste uteslutas. Det är särskilt viktigt att utesluta cancersjukdom och infektion. När andra sjukdomar har uteslutits är det avgörande att klargöra vilken typ av vaskulit som föreligger och hur omfattande den är.

Patienter med vaskulit har ofta haft diffusa symtom en tid innan de söker läkare. Det kan handla om oförklarlig feber, utslag, muskelsmärtor, ledsmärtor, kraftlöshet och viktnedgång. Kvinnor är mer drabbade än män av vaskulit.

Eventuella fynd vid läkarundersökningen varierar beroende på storlek, plats och utbredning för de berörda kärlen.

Blodprov har en central plats i utredningen (se nedan). Diagnosen måste bekräftas genom att ett vävnadsprov från blodkärl undersöks i mikroskop. Man kan också genomföra en rad bildundersökningar för att kartlägga sjukdomens omfattning.

Blodprov vid blodkärlsinflammationer

Laboratorieprov är viktiga för att fastställa vilka organ som är berörda, för att utesluta andra sjukdomar och för att följa upp sjukdomen och behandlingen över tid.

Ofta föreligger ett ökat antal vita blodkroppar (leukocytos), lågt blodvärde (anemi) och lågt antal blodplättar (trombocytopeni). Eftersom läkemedel som används i behandlingen av tillståndet kan hämma produktionen av blodceller är det viktigt att kontrollera de här blodvärdena under behandlingens gång för att tidigt kunna upptäcka om det uppstår benmärgshämning. Blodsänka (SR) och CRP är i regel förhöjda, men det är ospecifika prov och förhöjda värden kan förekomma vid många andra sjukdomar.

Sjukdomsförloppet måste följas genom mätningar av blodprov som visar njurfunktion och leverfunktion, eftersom detta är organ som kan drabbas av sjukdomen.

Antikroppsprov är viktiga för att fastställa vilken blodkärlssjukdom/vaskulit som föreligger. Det handlar om så kallade ANCA-tester (ANCA = antineutrofila cytoplasmiska antikroppar).

Behandling

Huvudmålet med behandlingen är att få patienten ur den nedbrytande sjukdomsfasen och över i en bra fas (remission) samt att undvika organskador. Behandlingen kan grovt delas in i tre faser:

• Induktion av remission.
• Underhållsbehandling.
• Återfallsbehandling.

Allvarlighetsgrad och utbredning delar in patienterna i tre grupper:

• Lokaliserad eller tidig sjukdom.
• Generaliserad sjukdom med hotande organskador.
• Allvarlig och livshotande sjukdom.

Läkemedelsbehandlingen består som regel av en kombination av kortison och cellhämmande läkemedel (till exempel metotrexat, cyklofosfamid eller azatioprin). Efter en intensiv behandlingsperiod på 3–6 månader (induktion av remission) trappas doserna ned och man fortsätter med underhållsbehandling. Den pågår ofta i upp till flera år, men i vissa fall varar den längre och i undantagsfall är den livslång. Nya så kallade biologiska läkemedel har visat sig ge goda resultat i de fall där den ordinarie behandlingen inte räcker till.

Prognos

Patienter med utbredd blodkärlsinflammation (systemisk vaskulit) löper ökad risk för andra sjukdomar som en följd av skador från grundsjukdomen och dess behandling. Allvarliga biverkningar kan förekomma under framför allt det första behandlingsåret.

Många patienter med vaskulit har en relativt godartad, självbegränsande sjukdom – framför allt om sjukdomen är begränsad till huden. Patienter med aggressiv sjukdom, som ANCA-associerad småkärlsvaskulit, måste inleda behandling snarast för att förbättra prognosen. Nya behandlingar har förbättrat prognosen vid vaskulit.