Systemisk skleros (sklerodermi)
Systemisk skleros är en bindvävssjukdom som kan yttra sig på många olika sätt. Den skadar huden och många inre organ, och symtomen varierar från patient till patient.
Vad är systemisk skleros?
Systemisk skleros kallas även sklerodermi och förkortas SSc. Det är en bindvävssjukdom som angriper huden och inre organ. Sjukdomen drabbar olika personer olika mycket, men organ som kan påverkas är magtarmkanalen, lungorna, hjärtat och njurarna.
Sjukdomen är sällsynt. En svensk studie visade att 19 personer på en miljon invånare årligen insjuknade i systemisk skleros. De flesta är kvinnor i åldern 20–60 år.
Orsak
Systemisk skleros räknas som en autoimmun sjukdom. Flera olika faktorer spelar in under utvecklingen av sjukdomen, till exempel ärftliga förhållanden, miljöförhållanden, förändringar i blodkärlen och autoimmuna mekanismer. Sjukdomen påverkar de små blodkärlen, vilket över tid leder till nedsatt blodtillförsel och syrebrist i vävnaderna. Uttalad kollageninlagring ger förändringar i huden och de inre organen (skleros) och är karaktäristiskt vid systemisk skleros.
Symtom
Systemisk skleros är en sjukdom men den kan yttra sig på många olika sätt. Den skadar huden och många inre organ, och symtomen varierar från patient till patient. Nedan listas exempel på symtom som kan finnas vid systemisk skleros:
- Hudförändringar och klåda i huden är vanligt. Vanliga lokaliseringar är armar, ansikte, hals, fingrar. Sår på fingertopparna är ett viktigt fynd.
- Raynauds fenomen är också vanligt. Det betyder att händerna blir vita när de utsätts för kyla. Det uppstår smärta i fingrarna, de blir blå (cyanotiska) och fylls därefter med blod. Raynauds fenomen är dock vanligt, och finns hos 3–5 % av befolkningen. De allra flesta med Raynauds fenomen har alltså inte systemisk skleros.
- Sväljsvårigheter. Svårighet att svälja fast föda kan efter en tid följas av svårigheter att svälja flytande föda. Illamående, kräkningar, muntorrhet, viktnedgång, magsmärtor, diarré och svårigheter att hålla avföringen är också vanligt.
- Andfåddhet vid ansträngning, senare också i vila.
- Rethosta.
- Okaraktäristiska bröstsmärtor, trötthet, andfåddhet, högt blodtryck.
- Ledsmärtor, nedsatt rörlighet, svullna leder, muskelsmärtor.
Diagnos
Diagnosen baseras på de typiska förändringarna, särskilt hudförändringarna, men också blodprov, bildundersökningar och andra undersökningar är viktiga för att avgöra vilket tillstånd det är.
Hudförändringarna genomgår tre faser. Först är det svullnad (ödem), därefter förtjockning och sedan atrofi – huden blir glatt, tät och tjock (sklerotisk). Pigmentet får till en början en brunlila färgton och därefter avbleknande.
Man skiljer mellan två huvudtyper av systemisk skleros – diffus kutan systemisk skleros (den allvarligaste formen, förkortas dcSSc) och begränsad kutan systemisk skleros, (förkortas lcSSc).
Diffus kutan systemisk skleros
Raynauds fenomen kommer ofta cirka ett år före hudförändringarna. Huden på bröstkorgen och på armar och ben blir tjock och stel. Det kan förekomma hudfläckar med både ökad och minskad pigmentering. Vissa får senproblem. Inre organ, till exempel lungor, njurar, matspjälkningssystemet och hjärtat, skadas tidigt.
Begränsad kutan systemisk skleros
Tillståndet karaktäriseras av sklerotiska förändringar i händerna, ansiktet, fötterna och underarmarna. Huden är också tunn och skör på näsvingarna och läpparna. De små blodkärlen i huden utvidgas. Det förekommer kalkutfällningar i huden.
Behandling
Det finns olika typer av läkemedel som är effektiva mot olika symtom vid systemisk skleros, bland annat kärlvidgande, inflammationsdämpande och immunmodulerande läkemedel. I vissa fall kan stamcellstransplantation och lungtransplantation bli aktuellt.
Egenbehandling
Om man har systemisk skleros ska man inte röka eftersom detta påverkar blodkärlen ytterligare. Dessutom kan det vara bra att undvika stora temperaturskillnader genom att värma handleder och klä sig efter temperaturen i omgivningen.
Prognos
Systemisk skleros är ett tillstånd som utvecklar sig över tid. Prognosen beror på typen av systemisk skleros. Vid begränsad kutan systemisk skleros kan tillståndet vara stabilt i många år. Vid diffus kutan systemisk skleros kan sjukdomen förvärras snabbare. Dödligheten är förhöjd, men mer än 70 % lever längre än 10 år efter att diagnosen satts.
