Pemfigus
Pemfigus är en sällsynt grupp av sjukdomar med lossning av den övre delen av huden. Det uppstår blåsor och sår i munnen och huden som har svårt att läka. Behandling med läkemedel som hämmar immunförsvaret behövs hos nästan alla.
Vad är pemfigus?
Pemfigus är en sällsynt men allvarlig autoimmun sjukdom som orsakar stora blåsor i hud och slemhinnor.
I Sverige är pemfigus vulgaris den vanligaste formen av pemfigus. Sjukdomen är mycket ovanlig och förekommer hos färre än mindre än 10 per miljon invånare.
Symtom
Tillståndet börjar i de flesta fall med smärtsamma sår i munnen. Det är sällsynt att se blåsor eftersom de spricker kort efter att de bildats och efterlämnar ett sår. Det uppstår vanligtvis många sår. De är ytliga och oregelbundna till formen, och uppstår i en till synes frisk slemhinna.
Efter några veckor till månader fortskrider sjukdomen med hudutslag – vanligtvis i hårbotten, ansiktet och på övre delen av kroppen. Ibland kan hudutslag vara det första tecknet på sjukdomen. Hudutslagen börjar vanligtvis med små blåsor, fyllda med klar vätska som uppstår på till synes frisk hud. Blåsorna är vanligtvis slappa, eftersom den överliggande hinnan är tunn. Eftersom blåsorna är tunna spricker de efter några dagar och ersätts av skarpt avgränsade, myntstora, ytliga utslag med en kant av skrumpen hud.
Orsak
Sjukdomen beror på antikroppar mot strukturer på hudcellerna. Antikropparna gör att cellerna i överhuden lossnar från varandra och det bildas blåsor. Eftersom antikropparna är riktade mot kroppens egna celler kallas sjukdomen för autoimmun.
Arvsanlag spelar troligtvis en roll i enskilda fall. Pemfigus kan förekomma tillsammans med andra sjukdomar med onormal reaktion i immunförsvaret.
Diagnos
Diagnosen ställs på grund av det typiska utslaget, vävnadsprover från utslagen som undersöks i mikroskop av experter på sjukhus och som bekräftar att det rör sig om en reaktion mellan celler i huden och antikroppar.
Behandling
Målet med behandlingen är att bli av med symtomen med minimala biverkningar. Behandlingen utförs av en hudläkare.
Huvudbehandlingen är kortison. Vid milda former är det tillräckligt att använda en stark kortisonsalva, medan man vid allvarligare former måste ge kortison i tablettform, ibland i höga doser. För att undvika en del av biverkningarna av kortisonet kan det vara aktuellt att även ge andra mediciner – dessvärre kan även dessa ge allvarliga biverkningar. Om infektioner uppstår som komplikation behandlas de med antibiotika.
Prognos
Tidigare var sjukdomen ofta dödlig, men med tidigt insatt behandling är prognosen nu god.
