Iktyos

Vad är iktyos?

Ärftlig och förvärvad iktyos tillhör en grupp hudsjukdomar med påverkan på hudens keratinisering, det vill säga bildandet av hudens yttre lager, hornlagret. Ärftlig iktyos är den klart dominerande typen och kan delas i fem huvudgrupper:

1. Autosomal recessiv kongenital iktyos (lamellär iktyos, erytrodermisk iktyos, pleomorf iktyos och harlekiniktyos).
2. Epidermolytisk (bullös) iktyos.
3. Iktyos vulgaris (vanlig iktyos).
4. Könsbunden iktyos.
5. Iktyos kopplad till annan sjukdom.

För vissa av dessa former märks symtomen vid födseln, och för andra kommer symtomen senare. Iktyos är en sällsynt sjukdom och förekommer hos en till två personer per 100 000 invånare. I Sverige finns alltså 100–200 personer med iktyos.

Orsak

Iktyos är en hudsjukdom som är lokaliserad till överhuden. Patienter med iktyos har olika förändringar i generna (mutationer) som leder till störd utmognad av hudcellerna, och resultatet blir den typiska hudytan. I vissa fall kan iktyos påvisas före födseln. Hudförändringarna kan vara allt från lindrig rodnad i huden och/eller fin fjällning, till stora, fastsittande, flagande fjäll. De mest omfattande hudförändringarna påträffas vid de mest sällsynta, ärftliga formerna av iktyos.

Symtom och tecken

Den dominerande iktyosformen, vanlig iktyos, debuterar tidigt i barndomen. Tillståndet kännetecknas av fjällbildning och flagning. Synliga fjäll sitter kvar länge och flagar ofta av i klumpar. Många barn med iktyos har dessutom eksem. Iktyos medför kosmetiska problem och ibland sprickbildningar i huden. I de här hudsprickorna kan det uppstå infektioner.

Även om huden ser normal ut och känns normal vid födseln blir den gradvis grövre och torrare i spädbarns- och småbarnsåldern. Fjällbildningen är mest framträdande på armarnas och benens sträcksidor och saknas på böjsidorna. Blöjområdet har vanligtvis normal hud. Pannan och kinderna kan få förändringar tidigt, men fjällbildningen avtar ofta i de här områdena med åren. Klåda kan uppstå till följd av torr hud, och kliandet kan leda till att huden blir röd i de angripna områdena. Barn med iktyos blir som regel märkbart bättre på sommaren.

Hudförändringarna

Iktyos kännetecknas av symmetrisk fjällbildning i huden, vilket varierar från knappt synlig grovhet och torrhet till kraftiga, förhornade flagor. Fjällen är små, oregelbundna och polygonala i formen. De är ofta krusiga i kanterna, vilket ger huden en grov yta. Fjällen varierar i storlek från 1 mm till 1 cm i diameter och färgen varierar från vit till smutsgrå till brun. Olika typer av fjällning kan förekomma i olika områden, till och med hos samma person.

Ytorna på armar och ben är oftast involverade, särskilt benen, och det finns en skarp skillnad mellan nästan normala böjveck och omgivande torr och fjällande hud. Ansiktet är ofta skonat, troligen på grund av ökad talgutsöndring, men pannan och kinderna kan ha förändringar tidigt i barndomen. Man tror att den relativt höga temperaturen och fuktigheten i böjvecken gör att dessa områden inte drabbas.

Torra fotsulor och handflator finns ofta och får huden att se smutsig ut. Här spricker huden upp lätt, vilket kan leda till smärtsamma sprickor, särskilt vid torrt väder. Infektioner kan uppstå i dessa sprickor.

Behandling

Målet med behandlingen är att upprätthålla hudfuktigheten, förhindra infektioner och lindra klådan. Fuktkrämer är huvudbehandlingen och man bör smörja både morgon och kväll. Krämer som innehåller ämnen som luckrar upp hornlagret gör att fjällen släpper lättare, och kan lindra tendens till sprickbildning. Sådana ämnen i krämer är exempelvis karbamid, propylenglykol, mjölksyra och glykolsyra. På mindre hudytor kan salicylsyra användas. Vid iktyos är det bra att duscha en till två gånger per dag och ta långa bad en till två gånger per vecka. Salt, karbamid eller olja i badvattnet kan vara för att luckra upp huden. Under badet kan hudfjällen gnuggas bort med pimpsten, skrubbvante eller liknande.

Det finns tablettbehandling med retinoider (A-vitamin) som kan ha effekt på vissa former av iktyos. Om man får den behandlingen följs man regelbundet upp eftersom läkemedlet kan påverka bland annat skelett och lever. Retinoider får inte ges vid graviditet eftersom det kan ge allvarliga fosterskador.

Prognos

Vid vanlig iktyos visar sig symtomen under det första levnadsåren. Graden av fjällbildning ökar ofta fram till puberteten och avtar sedan med åldern.

Prognosen för de sällsyntare ärftliga formerna varierar, men ger oftast mer allvarliga symtom än vanlig iktyos. Prognosen vid förvärvad iktyos beror på hur allvarlig den underliggande systemsjukdomen är.