IgG4-relaterad sjukdom

Vad är IgG4-relaterad sjukdom?

IgG4-relaterad sjukdom är en sjukdom som påverkar ett eller flera organ i kroppen och kännetecknas av inflammation och ökande bindvävsbildning i organ. Bukspottkörteln, gallgången, saliv- och tårkörtlarna och bukhålan är vanligast påverkade.

Först på 2000-talet blev det klart att det fanns en gemensam sjukdom som kan yttra sig på olika sätt. 2011 introducerades begreppet IgG4-relaterad sjukdom. IgG4 är en viss typ av antikropp, proteiner som immunförsvaret producerar för att skydda kroppen mot infektioner. Man har sett att sådana antikroppar är vanligare hos personer med IgG4-relaterad sjukdom.

IgG4-relaterad sjukdom är en sällsynt sjukdom som uppträder lite oftare bland medelålders och äldre män. 

Symtom

Ett eller flera organ kan vara inblandade och symtomen beror på vilka organ som påverkas. Ofta beror symtomen på en tumör som har dykt upp på kort tid i de drabbade organen eller en diffus förstoring av organet, till exempel i bukspottkörteln. Typiskt vid bukspottkörtelinflammation är magsmärtor, illamående, kräkningar och gulsot.

Det är vanligt att ett flertal organ påverkas samtidigt. Svullna lymfkörtlar är vanligt och symtom på astma och allergier finns ofta. Den allmänna hälsan är vanligen god i början, men ofta uppstår en betydande viktminskning senare i förloppet.

Orsak

Den exakta orsaken är okänd. Man tror att autoimmun sjukdom är en viktig del av förklaringen till varför sjukdomen uppstår. IgG4-relaterad sjukdom är inte ärftlig.

Diagnos

Diagnosen baseras på en kombination av symtom och fynd vid den medicinska undersökningen, resultat från avbildning av påverkade organ, undersökningsresultat av vävnadsprover från den drabbade vävnaden och ofta en ökad mängd IgG4-antikroppar i blodet. 

Ett stort antal sjukdomar måste uteslutas. Dessutom kan det i vissa fall vara nödvändigt att omvärdera diagnoser som tidigare gjorts.

Behandling av IgG4-relaterad sjukdom

Det är viktigt att behandla sjukdomen i en tidig fas, för att undvika bindvävsbildning med oomvändbar förlust av organfunktion.

Kortison är den rekommenderade behandlingen. Ofta leder kortisonbehandling till symtomförbättring, minskad storlek på tumörvävnad eller organförstoringar, förbättrade organfunktioner och ofta en minskning av serumnivåerna av IgG4. Återfall ses ofta i samband med minskade kortisondoser eller avbrytande av behandlingen.

Eftersom kortison på sikt kan leda till ett flertal komplikationer såsom benskörhet och diabetes, används ofta andra läkemedel såsom azatioprin eller metotrexat. Ibland används biologiska läkemedel. 

Prognos

Behandlingen ger oftast en varaktig förbättring, men täta kontroller behövs för att bedöma sjukdomsaktiviteten. Ofta behövs underhållsbehandling för att minska risken att sjukdomen återkommer. 

Vill du veta mer

• Autoimmuna sjukdomar
• IgG4-relaterad sjukdom (Socialstyrelsen)
• IgG4-relaterad sjukdom – för vårdpersonal