Högt blodtryck i lungkretsloppet

Vad är högt blodtryck i lungkretsloppet?

Lungkretsloppet går från höger hjärtkammare och ut i lungorna via lungpulsådrorna. Lungvener för sedan tillbaka blodet till vänster förmak i hjärtat. Höger hjärtkammare pumpar ut blodet i lungkretsloppet. Omvänt är det vänster hjärtkammare som pumpar ut blodet i det stora kretsloppet. De allra flesta fall av hjärtsvikt orsakas av svikt i vänster hjärtkammare, mer sällan uppstår svikt i höger hjärtkammare.

Högt blodtryck i lungkretsloppet, pulmonell hypertension, kan bero på många saker. Tillståndet delas in i fem huvudgrupper. Den första gruppen kallas pulmonell arteriell hypertension (PAH) vilken i sig delas in i undergrupper beroende på orsaker till sjukdomen. En av undergrupperna till PAH är okänd orsak och förkortas IPAH. Övriga undergrupper är: ärftlig orsak, PAH på grund av sjukdomar utanför lungorna eller PAH utlöst av mediciner.

Övriga huvudgrupper är PAH utlöst av hjärtsvikt, PAH utlöst av lungsjukdomar eller kronisk syrebrist, PAH utlöst av blodproppssjukdom eller PAH med flera olika orsaker kombinerade.

Långvarigt högt blodtryck i lungkretsloppet leder till utveckling av ett tillstånd som kallas cor pulmonale (cor = hjärta, pulmonal = som har med lungorna att göra). Det är ett tillstånd där höger hjärtkammare har förstorats därför att denna del av hjärtat måste pumpa ut blodet med större kraft för att klara att förflytta blodet genom lungkretsloppet, då trycket i lungkretsloppet är ökat. Cor pulmonale kan vara både akut och kronisk. Ett följdtillstånd till cor pulmonale är sviktande höger hjärtkammare, såkallad högersidig hjärtsvikt.

Obehandlat högt blodtryck i lungkretsloppet, oavsett orsak, leder till högersidig hjärtsvikt efter kortare eller längre tid.

Förekomst

Pulmonell hypertension utan känd orsak (IPAH) är ett mycket sällsynt tillstånd och antal nya fall per år rapporteras till att vara cirka 1–2 per 1 miljon människor. Tillståndet är vanligast i åldern 20 till 40 år.

Pulmonell hypertension kopplat till andra sjukdomstillstånd är mycket vanligare och är troligtvis underdiagnostiserat. Den exakta förekomsten är svår att avgöra på grund av den stora spridningen av olika underliggande orsaker. Det vanligaste är ökat tryck i lungkretsloppet på grund av hjärtsvikt i vänstra delen av hjärtat – vilket i sig kan vara orsakat av högt blodtryck, hjärtinfarkt eller sjukdom i hjärtklaffarna.

Svikt av hjärtats högra del (cor pulmonale) uppstår som resultat av andra underliggande sjukdomar och är relativt vanligt. Bland annat utvecklar en del av patienterna med kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) cor pulmonale.

Orsak

Vid primär pulmonell hypertoni (det vill säga när en annan underliggande sjukdom inte verkar vara orsaken) är orsaken okänd men det finns tecken på förtjockning av artärerna och smala blodkärl i lungorna.

En rad olika tillstånd kan ge sekundär hypertoni och cor pulmonale, de vanligaste orsakerna är: KOL, vänstersidig hjärtsvikt, små och stora blodproppar, betydande övervikt med andningsbesvär, lungkärlssjukdom på grund av intravenöst drogmissbruk, medfödd hjärtsjukdom, lungfibros, borttagen lungvävnad vid operation, muskelsvaghet, betydliga skevheter i ryggen, hypothyreos (brist på ämnesomsättningshormon), bindvävssjukdomar, inflammation i blodkärl (vaskulit) och vissa infektionssjukdomar (däribland HIV-infektion). 

Symtom

De vanligaste symtomen är andfåddhet, generell trötthet och tendens till svimningar. Detta är en följd av att syrehalten i blodet går ned och att hjärtat inte klarar av att öka sin pumpkapacitet under fysisk aktivitet.

I de fall då förhöjt lungtryck beror på någon annan underliggande sjukdom så varierar även besvären på grund av bakgrundssjukdomen. 

Diagnos

I de flesta fall finns en underliggande orsak till pulmonell hypertoni och eventuellt högersidig hjärtsvikt (cor pulmonale). Symtomen varierar med utlösande orsak och skiljer sig också åt mellan akut och kroniskt förlopp. 

Vid akut sjukdom präglas sjukdomsbilden av akut hjärtsvikt. Vid kronisk sjukdom präglas sjukdomsbilden av den underliggande sjukdomen.

När diagnosen förhöjt tryck i lungkretsloppet misstänks krävs omfattande utredning på sjukhus för att fastslå om sjukdomen har någon påvisbar orsak. Säker diagnos ställs vid direkt mätning av trycket i lungartären under såkallad hjärtkateterisering. Man kan också få mycket information genom att göra EKO-undersökning av hjärtat (ultraljud av hjärtat). I tillägg kan det vara nödvändigt med en rad andra undersökningar: EKG och lungfunktionsmätningar, röntgen av hjärta och lungor, lungscintigrafi, DT och MR, samt mätningar av blodgaser. Vilka undersökningar som är nödvändiga avgörs i varje enskilt fall. 

Behandling

Behandlingen har som mål att lindra patientens besvär och ge mediciner mot sviktande hjärtfunktion. I vissa fall försöker man med medel som vidgar blodkärlen i lungorna, och vid de fall då det finns minskad syrehalt i blodet kan kontinuerlig givning av syrgas vara aktuellt.

I de fall där man påvisat en underliggande sjukdom som orsak till tillståndet är det viktigt att behandla denna sjukdom så gott som möjligt. Detta kan stanna upp vidare utveckling av förändringar i lungkretsloppet. 

Vissa patienter har god effekt av mediciner som direkt sänker trycket i blodkärlen i lungan. Vem som kan ha nytta av sådana mediciner testas när man gör den såkallade hjärtkateteriseringen.

Rökstopp är alltid viktigt, oberoende av eventuell underliggande orsak till tillståndet. Snus, tuggtobak och nikotinersättningsmedel är alternativ om det är svårt att sluta helt. Patienten ska också undvika aktiviteter som förvärrar andfåddheten. Om det föreligger övervikt behövs en långsam viktreduktion.

Prognos

Det sällsynta tillståndet förhöjt lungtryck utan känd orsak (IPAH) är ett allvarligt tillstånd där man tidigare endast kunde leva ett par år i genomsnitt efter att diagnosen ställts. De nya medicinerna som sänker trycket i kärlen i lungan har visat sig ha lovande effekt, och man hoppas nu att prognosen ser bättre ut. För yngre patienter som inte haft önskad effekt av mediciner kan lungtransplantation vara aktuellt.

När det gäller fallen med PAH på grund av en underliggande sjukdom, som KOL eller hjärtsvikt, förbättras överlevnadsprognosen genom att behandla den underliggande sjukdomen så gott som möjligt.