Behçets sjukdom

Vad är Behçets sjukdom?

Behçets sjukdom är en sjukdom med inflammation i blodkärlen, vaskulit, som kan drabba många organ i kroppen. Den kännetecknas av återkommande episoder med sår i munnen och på könsorganen, ögoninflammation och hudsymtom i form av knölros (erythema nodosum), körtelinflammation och akneliknande utslag. Andra organ kan drabbas i varierande grad.

Sjukdomen fick sitt namn 1937 efter den turkiska hudläkaren Hulusi Behçets som först beskrev det tredubbla symtomkomplexet i form av återkommande munsår (afte), sår på könsorganen och ögoninflammation.

Sjukdomen debuterar vanligen hos personer 25–35 år och båda könen drabbas i samma utsträckning. Tillståndet är sällsynt i Sverige med en förekomst på cirka 5 per 100 000 invånare. I delar av Mellanöstern är tillståndet betydligt vanligare.

Symtom

Symtomen kan vara mycket varierande, beroende på vilka kärl som påverkas av sjukdomen:

• Sår i munnen: Nästan alla med sjukdomen får ett eller fler sår på läpparna, tungan och/eller insidan av kinderna. Såren kan ge mycket smärta och det kan bli svårt att äta. De kan uppträda en och en, eller i grupper, och kan sitta var som helst i munhålan. De sitter kvar i en till två veckor och försvinner utan ärrbildning.
• Sår på könsorganen: Det är också vanligt att det uppstår sår på könsorganen, såsom på blygdläppar hos kvinnor eller på pungen eller penis hos män. De kan vara mycket smärtsamma och efter att de har läkt uppstår ofta ärr.  
• Hudsymtom: En rad hudförändringar kan förekomma hos de allra flesta. Exempelvis kan det uppstå knölros- och akneliknande förändringar, kärlinflammation, sår eller blemmor. Det är vanligt att huden reagerar med utslag efter det att man har kliat sig på ett ställe på kroppen.
• Ögonsymtom: Ögoninflammation förekommer hos över hälften av alla. Olika ögonsjukdomar kan uppstå, men den vanligaste är inflammation i bakre delen av regnbågen (uveit) som kan ge ett rött öga med smärta, dimsyn, ljuskänslighet och ökat tårflöde.
• Ledsymtom: Rodnad, smärta, svullnad och/eller stelhet i leder förekommer hos två tredjedelar av alla med sjukdomen.
• Symtom från blodkärl: Inflammation och blodproppar i små kärl kan leda till symtom i olika organ, såsom njurar, hjärna eller ögon.
• Påverkan på nerver och hjärna: Nerverna och hjärnan kan påverkas av sjukdomen och leda till domningar, stickningar, svaghet i armar eller ben, huvudvärk, stelhet i nacken, svårigheter att tala och klumpiga rörelser.
• Tarmsymtom: Inflammation i tarmkanalen kan leda till sår smärtor, diarré och blödningar.
• Övriga symtom: Andra vanliga symtom är sjukdomskänsla, feber, trötthet och viktnedgång. 

Orsak 

Sjukdomen beror på en inflammation i blodkärlen, vars orsak är okänd. Sannolikt spelar autoimmunitet en roll, vilket innebär att kroppens immunförsvar attackerar egna vävnader. Dessutom finns det sannolikt en felaktig reglering av inflammationsreaktionen.

Immunologiska och ärftliga faktorer, förändringar i blodkärl samt bakterie- och virusinfektioner kan spela en roll i utvecklingen av sjukdomen. 

Diagnos

Diagnosen baseras på sjukdomshistorien och de synliga sjukdomsförändringarna i olika organ, eftersom det inte finns några laboratorietest som kan fastställa diagnosen. Kraven för att ställa diagnosen har skiftat flera gånger, men på senare år har man följt kriterierna i International Study Group for Behçet Disease, även om inte de heller är heltäckande.

Det är framför allt viktigt att utesluta andra sjukdomar eftersom många andra sjukdomar kan ge liknande symtom. 

Behandling av Behçets sjukdom

Målet med behandlingen är att dämpa symtomen och förebygga komplikationer. Behandlingen botar inte, utan kan bara lindra. Behandling med lokala kortisonpreparat är ofta tillräckligt i lätta fall, medan sjukdom i flera organ kräver tablettbehandling, till exempel med kortison.

Lokalbehandling

Lokala kortikosteroider är effektivt vid sår i munhålan eller på könsorganen om de används i utbrottsfasen. Kortison kan också användas vid ögonsjukdom. Andra lämpliga medel kan vara bedövningssalva (lidokain).

Tablettbehandling (systemisk behandling)

Kortikontabletter är huvudbehandlingen vid alla former av Behçets sjukdom. Långvarig behandling med kortison kan dock ge biverkningar i form av benskörhet och viktökning. Man kan försöka med många andra immunhämmande medel om steroidbehandlingen inte hjälper, som till exempel kolkicin, ciklosporin, tacrolimus och biologiska läkemedel.

Kirurgi

Kan i sällsynta fall vara nödvändigt vid allvarliga komplikationer som att det går hål på tarmen, fistelbildning mellan tarm och hud, utbuktningar i blodkärl eller blodpropp. Långsam sårläkning eller inflammation runt operationsstället är ganska vanligt vid Behçets sjukdom.

Prognos

Sjukdomens förlopp varierar, även i tidiga stadier, något som gör det svårt att fastställa långtidsprognosen. Ett kroniskt förlopp med återkommande sjukdomsepisoder är dock typiskt.

Hos de flesta gör behandlingen att man får mindre symtom och sjukdomsperioderna minskar.