Angioödem

Vad är angioödem?

Vid ett angioödem inträffar en inflammationsreaktion lokalt i huden eller i slemhinnorna i munhålan, svalget eller magtarmkanalen. Inflammationsreaktionen leder till att en del av de små blodkärlen i underhuden/slemhinnorna börjar "läcka" vätska till blodkärlen och vävnaden runt omkring. Huden eller slemhinnorna svullnar upp.

Orsak

En vanlig orsak till angioödem är att histamin frisätts från så kallade mastceller. Detta triggas av av olika faktorer som inflammation, infektion, tryck, värme, kyla samt i sällsynta fall av allergi. Histaminet utlöser svullnaden genom att kärlen vidgas och börja läcka ut vätska i vävnaden. Angioödem på grund av mastceller startar inom några minuter efter exponering för allergenet (exempelvis ett insektsstick) och byggs på under några timmar, för att gå över inom 12–48 timmar. Vid angioödem pågrund av mastceller kan det förutom angioödem även förekomma nässelutslag (urtikaria) som kliar. Ibland blir det en så svår allergisk reaktion att man får andningsbesvär, värmekänsla, hjärtklappning och mår illa. Blodtrycket sjunker och om ingen behandling ges kan man förlora medvetandet. En sådan svår allergisk reaktion kallas för anafylaktisk eller allergisk chock.

Andra mer ovanliga orsaker till angioödem är angioödem som orsakas av att ämnet bradykinin frisätts. Det kan i sällsynta fall drabba personer som tar vanliga läkemedel mot högt blodtryck eller hjärtsvikt – så kallade ACE-hämmare.

Andra mycket ovanliga orsaker till bradykinininducerat angioödem är en ärftlig form och en förvärvad form av angioödem. Vid ärftlig angioödem har man brist på det kroppsegna proteinet C1-esterasinhibitor (C1-INH), eller så fungerar C1-INH dåligt. Brist eller dålig funktion på C1-INH leder till att bradykinin lättare frisätts. Ärftlig angioödem börjar ofta märkas i tonåren. Vid förvärvat angioödem har man vanligen bildat antikroppar mot proteinet C1-INH, vilket kan hända om man till exempel har någon någon autoimmunsjukdom som systemisk lupus erythematosus (SLE) eller cancer i lymfsystemet som lymfom. 

Bradykinininducerat angioödem beror inte på någon allergi. Mastcellerna är inte involverade och det finns inte samtidiga nässelutslag. Reaktionen utvecklas långsammare, under timmar och går över inom 1–5 dagar. Även om bradykinininducerat angioödem inte leder till allergisk chock kan man få svårt att andas om angioödemet sitter i svalget och få svåra buksmärtor som gör att man söker sjukvård om angioödemet sitter i tarmväggen. 

Symtom

Angioödem kännetecknas av flera (oftast) smärtfria, icke-kliande, välavgränsade svullnader som inte efterlämnar en "grop" om man trycker fingret på den svullnade huden (till skillnad från till exempel svullna ben, "vatten i kroppen".) Dessa svullnader är vanligast på huvudet och halsen, till exempel ansikte, läppar, munbotten, tunga, strupe – men kan uppträda var som helst på kroppen. Ibland är svullnaderna asymmetriska och finns bara på ena halvan av en kroppsdel, till exempel på halva läppen. Se även symtom beskrivna under rubriken Orsak.

Diagnos

Diagnosen ställs utifrån sjukhistorien, typiska svullnader och eventuella utslag och andra symtom vid ett anfall. För att leta efter underliggande orsaker till angioödemet behövs ofta blodprover och ibland allergiutredning.

Behandling

Syftet med behandlingen är att stoppa ett pågående anfall och förebygga framtida anfall. I övrigt beror behandlingen på anfallens intensitet. Lättare anfall behöver lättare behandling, de går i stort sett över av sig själv. Tillståndet är självbegränsande och försvinner under några timmar till dagar och det enda som behöver behandlas är eventuell besvärande klåda. Allvarligare anfall måste behandlas med flera olika läkemedel och man måste vara särskilt noga med att säkra fria luftvägar.

Eventuell akutbehandling av de lättare formerna är densamma som vid urtikaria, med antihistamin. Allvarliga symtom kräver kortison, antihistamin och adrenalin i sprutform.

Vid ärftligt eller förvärvat angioödem samt angioödem utlöst av ACE-hämmare, krävs annan behandling som antingen ersätter bristen på C1-INH eller motverkar bradyakinin. Kortison, och antihistamin adrenalin hjälper dåligt då.

Vid omfattande andningsbesvär kan man bli tvungen att intubera, det vill säga föra ned ett andningsrör i luftstrupen förbi det trånga partiet. 

Egenbehandling

Patienter som har haft allvarliga episoder av angioödem som svarar på kortison bör vara utrustade med kortisontabletter och ibland adrenalin för egeninjektion i låret. Det garanterar tidig behandling, något som kan var mycket viktigt vid allvarliga fall.

Om man har angioödem på grund av C1-INH- brist, antingen medfödd eller beroende av sjukdom, bör ha med sig medicin som antingen ersätter C1-INH eller motverkar bradykinin.

Prognos

Histaminutlöst angioödem verkar förbättras med åldern. Vid ärftligt angioödem kan attacker med angioödem återkomma under hela livet, men frekvensen kan minskas betydligt med förebyggande behandling.