Addisons sjukdom

Vad är Addisons sjukdom?

Addisons sjukdom är en sjukdom som orsakas av brist på de hormon som normalt produceras i binjurebarken. Sjukdomen kallas också binjurebarksvikt. Man skiljer mellan två huvudtyper av binjurebarksvikt – primär och sekundär. Den primära är den som egentligen betecknas Addisons sjukdom, och beror på en nedsatt binjurebarksfunktion.

Den sekundära är binjurebarksvikt som orsakas av nedsatt produktion av hormonet ACTH i hypofysen, eller av långvarig behandling med kortison. Kortisonbehandling kan medföra att binjurebarkens funktion försämras och binjurarna kan över tid skrumpna.

Addisons sjukdom är ett sällsynt tillstånd. Bland 1 miljon människor upptäcks endast 4–7 nya fall per år. Sekundär binjuresvikt är vanligare och förekommer hos cirka 150–280 per 1 miljon invånare.

Symtom

Sjukdomen kommer ofta gradvis och symtomen är svåra att upptäcka i början. Typiskt är att man känner sig svag, har brist på energi, och kan känna sig yr och trött. Man tappar i vikt, mår illa och har nedsatt aptit. Därutöver kan magsmärtor och diarré förekomma. Irritabilitet och andra psykiska förändringar förekommer också, och märks kanske bäst av dem som träffar en dagligen.

Sjukdomen kan dock också inledas med akut binjurebarksvikt. Den kännetecknas av vätskeförlust, blodtrycksfall och syrebrist och utvecklas till chock. Det kallas också Addisonkris. Akut binjurebarksvikt är livshotande och kräver omedelbar behandling. Sådana akuta kriser kan även förekomma hos en patient med känt Addisons sjukdom om kortisondosen inte ökas i samband med att ett ökat behov uppstår, till exempel under en infektionssjukdom.

Orsak

Orsakerna till den sviktande hormonproduktionen (primär binjurebarksvikt) kan vara många, men den vanligaste är att kroppens immunförsvar attackerar sina egna celler i binjurebarken och bildar antikroppar mot enzymet 21-hydroxylas. Detta kallas för en autoimmun sjukdom.

Andra sjukdomar och tillstånd kan ge samma rubbning av binjurarnas funktion och därmed samma sjukdomsbild. Detta kan inträffa om båda binjurar har avlägsnats eller om cancer har spridits till båda binjurar. Dessutom kan blödningar i båda binjurarna uppstå som följd av allvarlig infektionssjukdom med bakterier i blodet. Sviktande produktion av ACTH i hypofysen och kortisonbehandling under lång tid eller med höga doser kan också leda till binjurebarksvikt.

Diagnostik

Läkaren undersöker om hyperpigmentering föreligger, det vill säga om huden har blivit mörkare (gråbrun), något som är typiskt för Addisons sjukdom. Sådana pigmentförändringar återfinns oftast i böjvecken i handflatorna, armbågarna och knävecken, och i ärr och på solexponerade hudytor. Pigmentförändringarna uppstår även om man inte varit i solen.

Blodtrycket mäts då det kan vara lågt, särskilt när man reser sig upp (ortostatisk hypotoni). Dessutom kommer blodprover och kortisolstimuleringstest att kunna bekräfta diagnosen genom att man påvisar lågt kortisolnivå och antikroppar mot 21-hydroxylas. Samtidig mätning av ACTH i blodet kan göra det möjligt att skilja mellan primär och sekundär binjurebarksvikt.

Vid misstanke om binjurebarksvikt får man en remiss till endokrinolog eller internmedicinsk specialist på sjukhuset för utredning och behandling. En datortomografiundersökning av binjurarna kan eventuellt ingå i utredningen.

Behandling

Målet med behandlingen är att återupprätta hormonbalansen genom att tillföra hormon i tablettform. Om man har binjurebarksvikt kommer man att vara beroende av läkemedelsbehandling (kortison) hela livet. Kortison är särskilt viktigt när kroppen utsätts för sjukdom eller stressbelastningar. Det är avgörande att man är noga med att ta tabletterna varje dag, och man måste lära sig hur dosen ska ändras när kroppen har behov av högre doser.

Läkemedelsbehandlingen innebär daglig tillförsel av kortisontabletter:

• Tabletterna tas på morgonen och eftermiddagen, men en del behöver flera doser dagligen.
• Dubbla kortisondosen vid:
  • Feber över 38°C
  • Sjukdom som kräver sängvila
  • Infektion som antibiotikabehandlas
  • Vid litet ingrepp i lokalbedövning
• De högre doserna ska användas till symtomen har försvunnit helt, varefter dosen trappas ned till vanliga dosen.
• Kontakta läkare vid frågor eller utebliven förbättring
• Intravenöst/ intramuskulärt hydrokortison och sjukhusvård krävs vid:
  • Allvarlig sjukdom, trauma
  • Kräkningar
  • Diarré
  • Större kirurgi
  • Förlossning
  • Vissa undersökningar (endoskopi, angiografi)

Prognos

Om man får Addisons sjukdom kommer man att behöva ta läkemedel resten av livet. Om man är noga med behandlingen kan man i stort sett leva som vanligt.

Eventuella komplikationer som kan inträffa är först och främst Addisonkris. Det är en akutsituation som kräver omedelbar inläggning på sjukhus och behandling med vätske- och kortisontillförsel direkt i blodet. En Addisonkris kan uppstå i samband med en akut stressituation som en olycka, en operation eller en allvarlig sjukdom. Dosökningen av kortison i de här situationerna är därför mycket viktig. 

Med tanke på risken för att man ska få en Addisonkris är det viktigt att man alltid bär med sig ett kort eller amulett som är lätt att hitta och som berättar att du har binjurebarksvikt. I fall man kommer i en situation där man inte själv kan meddela detta, förstår läkarna då att man måste få kortison direkt i blodet.

Uppföljning

Det är viktigt att gå på regelbundna kontroller hos läkare. Till en början kommer det vara nödvändigt att gå på besök ofta, men så småningom räcker det med en kontroll om året. Läkaren kommer vid kontrollerna att lägga tonvikten på hur man mår. Finns det tecken på att man inte får rätt dos läkemedel? En del blodprover tas också.