Autoimmunt polyendokrint syndrom, typ 2 (APS-2)
Vid autoimmunt polyendokrint syndrom, typ 2 (APS-2) angriper kroppens egna antikroppar flera körtlar i kroppen. Ofta drabbas binjuren, men även sköldkörteln och bukspottkörteln kan drabbas.
Vad är autoimmunt polyendokrint syndrom?
Kroppens hormonsystem består av många körtlar som producerar olika hormoner. Vid autoimmunt polyendokrint syndrom typ 2 (APS-2) finns två av följande tre körtelsjukdomar:
- Sviktande funktion i binjurarna (Addisons sjukdom)
- Sköldkörtelsjukdom
- Typ 1-diabetes (svikt i bukspottkörteln)
Gemensamt för dessa sjukdomar är att de är så kallade autoimmuna, det vill säga att kroppen producerar antikroppar mot sina egna vävnader. Antikropparna angriper körtelvävnad och försämrar körtlarnas funktion. I cirka hälften av fallen med APS-2 är binjurebarksvikt den första hormonsjukdomen som uppkommer.
Förekomsten av APS-2 är uppskattad till 1,4–2,0 per 100 000 invånare. Tillstånden kan förekomma i alla åldrar, men debuterar vanligen i 20–40-årsåldern. Kvinnor drabbas tre gånger oftare än män.
Symtom
Symtomen på binjurebarksvikt är ospecifika och kan variera i de tidiga stadierna. Trötthet är vanligt, men med tiden kan tröttheten tillta och leda till kronisk utmattning som kräver sängliggande. Det kan finnas ökad pigmentering av huden som brukar anta en gråbrun färg. Detta syns särskilt i hudveck eller på munslemhinnan. Även vita fläckar på huden (vitiligo) kan förekomma.
Öka din kunskap om Addisons sjukdom
Vid Addisons sjukdom är binjurebarken, den yttre delen av binjuren, skadad och kan inte bilda livsviktiga hormoner som kortisol, som bland annat reglerar ämnesomsättningen. Vanliga symtom är exempelvis trötthet, diffusa smärtor i buken, illamående, kräkningar och diarré.
Orsak
APS-2 är delvis ärftligt. Det finns genetiska varianter som i kombination med miljöfaktorer predisponerar för tillståndet.
Diagnos
Hormonprover och olika tester kan påvisa nedsatt funktion i binjurarna och de andra körtlarna som kan vara påverkade. Lågt blodtryck, lågt blodsocker och låga natriumnivåer är vanliga. Tester på binjurarnas (kortisol), sköldkörtelns (tyroxin och TSH) och bukspottkörtelns (blodsocker) funktion tas.
Behandling
Målet med behandlingen är att ersätta de hormoner som saknas och undvika det livshotande tillståndet Addisonkris, där binjurefunktionen praktiskt taget saknas.
Hormonbehandlingen för de enskilda hormonsvikterna är densamma oavsett om de autoimmuna sjukdomarna förekommer ensamma (binjurebarksvikt, hypotyreos eller typ 1-diabetes) eller tillsammans med andra sjukdomar. Hormonbehandlingen består av tillförsel av extra hormon i tablett- eller sprutform – kortison, tyroxin och insulin.
Prognos
Prognosen är god om tillståndet behandlas på rätt sätt.
