Addisonkris

Det här är ett fenomen som kan uppstå vid binjurebarksvikt. Läs mer om tillstånden binjurebarksvikt och primär binjurebarksvikt (Addisons sjukdom) här. Det är ett mycket sällsynt men livshotande tillstånd som orsakas av brist på binjurebarkshormoner.

Orsak

Kortisol är kroppens "stresshormon". Det är ett hormon som kroppen måste ha tillgång till för att kunna fungera. Det kan finnas flera orsaker till att kroppen inte klarar av att producera tillräcklig mängd av det här hormonet. Det vanligaste är att man har använt kortisol vid behandling, och att dosen har varit så hög och givits under så lång tid att kroppen inte längre ser någon vits med att själv producera hormonet. I allmänhet kommer produktionen igång igen efter sådan behandling, men det kan ta lite tid. Om behandling med den här typen av läkemedel avslutas plötsligt klarar inte kroppens egen "fabrik", binjurarna, att starta produktionen igen tillräckligt snabbt, och man kan då få brist på detta livsviktiga hormon.

En lite annorlunda variant förekommer hos patienter med Addisons sjukdom eller permanent binjurebarksvikt. Bristen på kortisol (kortisol är namnet på hormonet som kroppen producerar, och läkemedlet som ersätter detta hormon heter kortison eller hydrokortison) utvecklas gradvis, men till slut blir produktionen för liten för att hålla igång kroppen. För låg dosering av det här hormonet kan också vara ett problem, särskilt i stressituationer där kortisolbehovet ökar (se dokumentet om dosjustering vid Addisons sjukdom). Feber eller svåra/långvariga fysiska påfrestningar är exempel på sådan stress. Psykisk stress påverkar också kortisolbehovet.

Vem löper störst risk för Addisonkris?

Patienter med binjurebarksvikt/Addisons sjukdom där diagnosen inte har ställts (man vet inte att patienten lider av binjurebarksvikt) löper ökad risk för Addisonkris. En vanlig orsak till Addisonkris är att patienter som får behandling för binjurebarksvikt inte ökar läkemedelsintaget tillräckligt mycket i samband med stressituationer. Typiska stressituationer där ökad kortisolbehandling krävs hos binjurebarkpatienter omfattar:

• Infektioner.
• Skador, brännskador eller operationer.
• Förlossning.
• Hög ämnesomsättning.
• Vissa läkemedel.
• Psykisk stress eller fysiska påfrestningar som hård träning/långvariga turer.
• Kräkning/diarré (minskat upptag från kortisoltabletten).

Diagnos

Addisonkris är ett akut, livshotande tillstånd. Snabbast möjliga inläggning på sjukhus är nödvändigt om tillståndet misstänks. Följande situationer innebär extra stark misstanke om Addisonkris, men diagnosen kan vara svår att ställa:

• Akut sjukdom hos patient som har primär eller sekundär binjurebarksvikt.
• Akut sjukdom hos en patient som använder glukokortikoider motsvarande > 7,5 mg prednisolon dagligen och som har använt den dosen i mer än tre veckor (särskilt om doserna missats att tas, eller om behandlingen avslutats plötsligt).
• Patienter med blodförgiftning och allvarligt blodtrycksfall som inte reagerar normalt på behandling.
• Blodprovssvar kan ge misstanke om tillståndet, men särskilda blodprover måste analyseras för att bekräfta diagnosen. De här blodproverna ingår inte i "standardproverna" vid inläggning på sjukhus, men kan ändå beställas av läkaren vid särskild misstanke.

Sjukdomshistoria och fynd

Vid primär binjurebarksvikt kommer symtomen ofta smygande. Symtom som svaghet, yrsel, trötthet, ätstörningar, illamående och viktminskning kan bero på en rad sjukdomar, och många av dessa sjukdomar är långt vanligare än Addisons sjukdom. Magsmärtor och diarré kan också förekomma.

Patienter som har sekundär binjurebarksvikt eller som steroidbehandlas. En grundlig sjukdomshistoria från patienten kan göra det lättare för läkaren att formulera en misstanke om vad som orsakar problemet. Särskilt om patienten nyligen har fått steroider men snabbt avslutat behandlingen kan det ge läkarna en misstanke om orsaken till problemet. Om man använder höga doser av steroider, men har missat att ta några doser, eller om man har haft problem med kräkningar/diarré den senaste tiden, och därmed inte fått i sig tillräckligt av läkemedlet, så kan det leda till att tillstånden uppkommer.

Symtomen vid tillstånden är de samma för de två varianterna, men de kommer mycket snabbare vid sekundär binjuresvikt. Tillstånden kan också utösas av att dosen inte ökas vid stressituationer (fysiska/psykiska) hos dem med känd binjurebarksvikt.

En typisk patient med Addisonkris kommer att ge ett intryck av att vara akut sjuk och medtagen, ha tecken på lite vätska i kroppen (lågt blodtryck och tecken på att blodcirkulationen är på väg att börja svikta). Patienten har ofta feber och kan ha kraftiga magsmärtor, illamående och kräkningar. Patienter med de här tillstånden är ofta motoriskt oroliga, och akut förvirring och krampanfall är inte ovanliga. Utan behandling utvecklas tillstånden till koma.

Vanliga blodprover kan ge en indikation på tillstånden, men specifika blodprover krävs för att bekräfta diagnosen.

Behandling

Målet med behandlingen är att korrigera den obalans som har uppkommit i kroppen, både när det gäller hormoner, salter och näringsämnen. Därutöver måste man försöka fastställa varför detta hände, så att den bakomliggande orsaken kan behandlas och liknande fall kan undvikas i framtiden.

Patienter som behandlas för binjurebarksvikt bör förses med läkemedelskort som visar vilka läkemedel de tar och doseringen av dessa. De måste också informeras om att de ska öka kortisondosen vid febersjukdom och vid stressiga situationer. I samråd med sin läkare kan patienter med binjurebarksvikt få utskrivet en kortisonspruta som kan sättas in av patienten själv eller av andra vid illamående, kräkningar och diarré.

Efter en Addisonkris

Addisonkris är ett livshotande tillstånd som man ska försöka förhindra från att utvecklas. Ett första anfall kan vara svårt att undvika. När risken för tillståndet är känd, är det viktigt att åtgärder vidtas för att undvika att problem uppstår igen. Utan behandling leder tillståndet till döden, men om tillstånden får den behandling som krävs i tid kommer de allra flesta att kunna återgå till sitt vanliga liv.

Addisonkris

• Kan uppkomma hos patienter efter för snabbt avslutad behandling med kortikosteroider.
• Uppstår vid känd Addisons sjukdom.
• Uppstår när kortisondosen inte ökats vid stressiga situationer hos patienter med binjurebarksvikt.
• Visar sig som allvarligt blodtrycksfall, för låg vätskenivå hos patienten, akuta magsmärtor, kräkningar och ofta feber.
• Hos barn kan tillståndet inledas med kramper.

Vill du veta mer

• Vad du bör veta om Addisons sjukdom
• Addisons sjukdom – ökat behov av kortison vid stora påfrestningar, annan sjukdom och feber.
• Binjurebarksvikt
• Binjurarna

Patientföreningar

• Svenska Addisonföreningen