Syringomyeli

Vad är syringomyeli?

Ryggmärgen går från nedre delen av hjärnan till korsryggen. Den kan beskrivas som en lång fingertjock "slang" som skyddas av tre lager hinnor och kotpelaren (ryggraden). Ryggmärgen är en stor bunt nervtrådar som löper från hjärnan. Från ryggmärgen fördelar de olika nerverna sig ut till kroppen och förmedlar impulser så att vi kan röra oss och känna av omgivningen.

Vid syringomyeli finns ett vätskefyllt rör i en del av ryggmärgen. Det är ett sällsynt tillstånd som kan bero på medfödda missbildningar eller vara en följd av svåra skador mot ryggraden. 

Orsak

De flesta fall är medfödda och ingår som en del av de skador som sker vid medfödda neuralrörsdefekter. Det bildas ett hålrum i ryggmärgen. Med tiden utvidgas hålrummet och trycker på omgivande nervvävnad, vilket skadar nervbanor.

I vissa fall beror syringomyeli på en svår skada på ryggraden och ryggmärgen. Även tumörer inne i ryggmärgen kan leda till syringomyeli.

Symtom

Debutålder är ofta i 25–40-årsåldern vid den medfödda varianten. Symtomen kommer som regel gradvis. Det börjar med en minskad smärt- och temperaturkänsla i delar av kroppen. Senare kan det tillkomma muskelförsvagning, förlamningar och krampaktiga spänningar i musklerna.

Placeringen av hålrummet i ryggmärgen avgör var i kroppen symtomen är mest framträdande. Förändringar högt uppe i nacken ger symtom från både armar, kropp och ben, men om hålrummet sitter längre ned i ryggmärgen begränsas symtomen till underkroppen och benen.

Diagnos

Vanligtvis ställs diagnosen med en magnetkameraundersökning (MRT) av ryggmärgen. 

Behandling av syringomyeli

Det finns olika sätt att behandla syringomyeli, vilket bland annat beror på hur stort hålrummet är och var i ryggraden det sitter. Ofta behövs en operation för att öppna och dränera hålrummet. Omfattande rehabilitering och träning kan behövas för att träna upp eller bibehålla neurologiska funktioner.

Prognos

Prognosen beror på den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Hos många, men inte alla, växer sig hålrummet gradvis större och ger ökande besvär, så att det blir nödvändigt med operation.