Reumatisk korea

Vad är reumatisk korea?

Reumatisk korea, även kallad Sydenhams korea, är ett sent symtom vid reumatisk feber och uppstår flera månader efter en halsinfektion med streptokockbakterier (betahemolytiska grupp A-streptokocker, GAS).

Tillståndet är mycket sällsynt i västvärlden. Enligt Socialstyrelsens patientregister vårdades i genomsnitt sex personer årligen i Sverige för reumatisk korea under perioden 2013–2021. Tillståndet är vanligast hos barn i åldern fem till femton år.

Symtom

Tillståndet börjar oftast gradvis med ökande symtom under några veckor, men symtomen kan också komma snabbt. Rörelsestörningar i form av snabba, okontrollerade och vridande rörelser (korea) av armar och ben, ibland bålen, är typiska. Musklerna i ansiktet och nacken kan också drabbas, så att rörelserna kan likna tics. Rörelsestörningarna kan kontrolleras viljemässigt under kortare perioder, de försvinner under sömn och de försämras vid trötthet och stress. Lindriga fall kan visa sig som rastlöshet, ansiktsgrimasering, problem att skriva för hand och lätta koordinationsproblem. I svåra fall kan det vara svårt att göra vanliga dagliga sysslor på grund av korea.

Några dagar eller veckor innan rörelsestörningarna märks kan det finnas känslomässiga störningar som rastlöshet, aggressivitet och lätt att gråta okontrollerat. Hyperaktivitet och även kortvarig sinnesförvirring (psykos) kan förekomma.

Några månader innan symtom på reumatisk korea börjar kan andra symtom på reumatisk feber ha funnits som feber och ledvärk, men ibland är reumatisk korea det enda symtomet på reumatisk feber.

Orsak

Halsinfektion orsakat av betahemolytiska grupp A-streptokocker kan i mycket sällsynta fall leda till reumatisk feber. Korsreagerande antikroppar utlöser en autoimmun reaktion som kan angripa hjärtat, men i vissa fall också delar av hjärnan. Antikropparna angriper särskilt den del av hjärnan som heter basala ganglierna. Reumatisk korea utvecklas vanligen sent, en till åtta månader efter den ursprungliga infektionen som ledde till reumatisk feber.

Diagnos

Diagnosen ställs genom sjukdomshistorian, typiska symtom och vanlig läkarundersökning av framförallt hjärta och nervfunktion. Om det också finns förhöjd sänka (SR) och CRP, och om det finns belägg för obehandlad halsinfektion några månader tidigare, stärks misstanken.

Ibland görs datortomografi- eller magnetkameraundersökning av hjärnan, nervfunktionsundersökningar och provtagning av ryggmärgsvätska för att utesluta andra orsaker till symtomen.

Behandling

Vid reumatisk korea med mycket besvär finns läkemedel, bland annat epilepsimedicin och antipsykotika som kan minska symtomen.

Antibiotika, vanligen penicillin, ges som akutbehandling mot streptokocker. Om man har haft reumatisk feber en gång är risken för att nya streptokockinfektioner ska leda till reumatisk feber kraftigt förhöjd. Vid upprepade episoder med reumatisk feber ökar också risken för allvarlig hjärtsjukdom. Därför är det vanligt att barn med reumatisk feber och alla som har haft reumatisk feber med påvisad sjukdom i hjärtat, rekommenderas behandling med antibiotika i flera år efter den första episoden med reumatisk feber.

Prognos

Prognosen är god och sjukdomen ger sällan varaktiga neurologiska skador. Hos cirka hälften försvinner symtomen inom två till sex månader, men lindrig till måttlig korea kan ibland kvarstå i upp till två år. En liten andel får återfall. Återfallen inträffar vanligen efter två till tre år.