Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom (POTS)

Vad är posturalt ortostatiskt takykardisyndrom

Posturalt takykardisyndrom förkortas och kallas ofta POTS. Det är ett tillstånd som kännetecknas av hjärtklappning, yrsel, obehag och andra symtom under de första minuterna efter uppresning till stående från sittande eller liggande ställning.

Symtomen liknar de som man kan få vid lågt blodtryck, men skiljer sig från blodtrycksfall vid uppresning (så kallad ortostatisk hypotension) genom att blodtrycket inte sjunker mer än maximalt 20 mmHg och att det systoliska blodtrycket (det övre blodtrycket) är 90 mmHg eller mer. Symtomen ska ha funnits i minst sex månader

Symtom

De typiska symtomen är att man inom några minuter efter att ha rest sig till stående blir yr, känner sig svag i benen och får dimsyn. En del beskriver svimningskänsla. Vissa märker tydligt hjärtklappning och kan uppleva darrningar och inre oro. En del kan uppleva magbesvär med illamående, uppblåsthet eller buksmärta. För andra svullnar benen, och vissa kan bli vita eller blå på fingrar och tår. Anfallet kan ibland sluta med svimning. Det är typiskt att symtomen lindras snabbt om man lägger sig ner.

Orsak

Flera mekanismer verkar bidra till uppkomsten av POTS. Man tror att symtomen delvis beror på en störning i delar av det autonoma nervsystemet, det vill säga den del av nervsystemet som man inte kan styra med viljan. Normalt får nervsignaler blodkärlen i benen att dra ihop sig och hjärtat slår snabbare när man står upp, vilket gör att tillräckligt med blod når hjärnan och organen i överkroppen. Hos vissa med POTS fungerar inte dessa nervsignaler till blodkärlen i benen ordentligt. Andra kan ha för hög aktivitet i den del av nervsystemet som bland annat stimulerar hjärtat att slå snabbare, vilket ger en snabb puls vid uppresning.

Hos vissa har man sett att autoimmunitet (antikroppar mot den egna vävnaden) kan vara orsaken till nedsatt funktion i nervfibrerna. Det har också observerats att vissa människor får POTS efter en virussjukdom eller ett större kirurgiskt ingrepp. POTS ses ofta samtidigt som andra sjukdomar såsom kroniskt trötthetssyndrom, Ehlers-Danlos syndrom, migrän, glutenintolerans (celiaki) och Sjögren syndrom. 

Diagnos

Diagnosen ställs utifrån symtombild och att pulsen ökar med minst 30 slag per minut vid uppresning. Vid POTS är det inte ovanligt med en vilopuls på över 120 slag per minut i stående position. Samtidigt ska blodtrycket inte sjunka mer än 20 mmHg. 

För att utesluta andra orsaker till symtomen tas blodprover. Ultraljudsundersökning av hjärtat kan göras för att utesluta avvikelse i hjärtmuskeln eller hjärtklaffar. Mätning av hjärtrytmen under ett till två dygn görs ibland för att se en eventuell rytmrubbning. Blodtrycket kan mätas under ett dygn med bärbar utrustning.

Ibland används ett tippbrädetest, som är en som en stående säng, där man enkelt kan mäta blodtryck och hjärtfrekvens medan sängen lyfts upp i upprätt läge. Tippbrädetest görs ofta med läkemedelsprovokation. Arbetsprov då man sitter på en träningscykel samtidigt som puls och blodtryck mäts, brukar också göras. Diagnosen ställs i regel av specialistläkare i hjärtsjukdomar.

Behandling

Rådgivning och att identifiera utlösande faktorer är grundläggande. Manövrar som att korsa benen, knyta händerna kan snabbt öka blodtrycket och minska symtom. 

Fysisk träning är gynnsamt, men nivå och typ av träning behöver ofta anpassas. Både konditionsträning och styrketräning kan bidra till symtomkontroll. Däremot behöver ofta idrottsaktivteten anpassas – sittande aktivitet, snarare än uppestående aktivitet kan ibland vara det enda som tolereras, framförallt i början.

Förbättrad hjärt-lungkapacitet verkar kunna påverka delar av det autonoma nervsystemet och sänka pulsen i stående. Vissa kan behöva tänka på att dricka extra mycket, och att få i sig extra salt. Läkemedel som påverkar pulsen eller vätskevolymen hjälper vissa. Ett antal läkemedel har prövats, men gemensamt för alla är att det saknas studier på effekt vid långtidsbehandling. Hos personer som lider av bensvullnad under och efter anfall kan kompressionsbyxor eller stödstrumpor användas.

Prognos

En studie visade att drygt en tredjedel självläker inom ett år, men det finns fall av uttalade besvär vilket påverkat livskvaliteten över längre tid. Tillståndet är godartad i betydelsen att livslängden inte påverkas.

Vill du veta mer

• Lägesberoende lågt blodtryck
• Svimning
• Svimning, patientrådgivning
• Ehlers-Danlos syndrom
• ME/CFS (kroniskt trötthetssyndrom)
• Migrän
• Celiaki
• Sjögrens syndrom
• Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom (POTS) – för vårdpersonal