Guillain-Barrés syndrom, GBS

Vad är Guillain-Barrés syndrom, GBS?

Guillain-Barré är en inflammatorisk polyneuropati som kännetecknas av snabbt tilltagande förlamning i armar och ben samt i svåra fall även cirkulations- och andningspåverkan.

Varje år insjuknar en till två personer per 100 000 i GBS, vilket i Sverige motsvarar knappt 200 personer. Tillståndet kan förekomma i alla åldrar, men risken att insjukna ökar med stigande ålder. 

Orsak

Orsaken till GBS är en inflammation i perifera nerver och nervrötter från ryggmärgen, där en överreaktion i immunförsvaret spelar en viktig roll.

En sådan immunreaktion börjar ofta med en infektion som beror på ett virus eller en bakterie, exempelvis en tarminfektion (till exempel campylobakterinfektion), en luftvägsinfektion eller körtelfeber (mononukleos). Sedan uppstår en korsreaktion där immunsystemets antikroppar mot infektionen också angriper nervvävnad (en autoimmun reaktion) vilket utlöser Guillian-Barrés syndrom.

Immunreaktionen angriper myelinskidorna (ett skyddande hölje runt nerverna) eller axonet (själva nervtråden/nervfibern). Därmed försvagas nervernas funktion med muskelsvaghet och känselrubbningar som följd, samt ibland även påverkan på det autonoma nervsystemet. Det autonoma nervsystemet styr icke-viljestyrda muskler i exempelvis tarmar och hjärta.

Symtom

I de flesta fall föregås GBS av en övre luftvägsinfektion eller tarminfektion. Två till fyra veckor efter infektionen börjar det sticka och bränna i fötterna, sedan också i händerna. Hos cirka hälften gör det ont, oftast i axelpartiet, ryggen och baksidan av låren.

Något senare följer muskelsvaghet och förlamning. Förlamningen börjar ofta symmetriskt längst ned i benen (eller armarna), och rör sig uppåt. Förlamningen sprider sig vanligen uppåt inom loppet av timmar och dagar. I allvarliga fall kan förlamningen påverka cirkulationen och andningen. Den nedsatta nervfunktionen kan även leda till problem med att tömma urinblåsan, rubbad hjärtfunktion, blodtryckssvängningar och förstoppning. Förlamningarna kan öka i omfattning under de första fyra veckorna, men hos tre fjärdedelar blir det ingen försämring efter den första sjukdomsveckan.

Diagnos

Diagnosen baseras på patientens sjukdomshistoria och typiska fynd vid undersökning. Läkaren observerar försvagad kraft, upphävda muskelreflexer och även minskad känsel i benen och armarna.

Tillståndet kräver oftast inläggning på sjukhus. Undersökning av ryggmärgsvätskan och elektriska mätningar av nerver (ENeG) och muskler (EMG), så kallad neurofysiologisk undersökning, hjälper till att ställa diagnosen. Ofta påvisas inte dessa förändringarna förrän det har gått en till två veckor. 

Behandling av Guillain-Barrés syndrom

Behandlingen utförs på sjukhus, eftersom patienten måste övervakas noggrant under akutfasen. God vård och omvårdnad är viktigt för att förhindra eventuella komplikationer som liggsår och blodproppar. Patienten måste övervakas noga, eftersom cirkulation och andning ibland påverkas. Om patienten inte kan andas själv måste hen kopplas till respirator för att säkra syretillförseln. Dessutom kan det bli allvarliga störningar på hjärtats rytm och blodtryck. I dessa fall ges vård på intensivvårdsavdelning. En av fem patienter med Guillain-Barrés syndrom behöver andningshjälp under sjukdomsprocessen.

De flesta med Guillain-Barrés syndrom får intravenös tillförsel av höga doser immunglobuliner (IVIg). Vid lindriga former ges dock inte IVIg. IVIg är ett läkemedel som består av immunglobuliner (antikroppar) som framställts från friska blodgivare och som påverkar kroppens immunförsvar. IVIg påskyndar tillfrisknandet och minskar risken för komplikationer. Byte av blodplasma (plasmaferes) är ett alternativ till IVIg. Vid plasmaferes renas patientens blod i en maskin. Antikroppar och skadliga ämnen, som spelar roll i sjukdomsutvecklingen vid Guillain-Barrés syndrom, tas bort och blodet förs tillbaka till patienten. För att uppnå bästa möjliga effekt bör behandlingen inledas inom de två första veckorna efter symtomdebut, detta gäller för både IVIg och plasmaferes. 

Blodförtunnande läkemedel ges för att förhindra blodpropp hos patienter som är helt förlamade och sängbundna. Vid plågsamma smärtor ges smärtstillande läkemedel.

Fysioterapi är viktigt och består av passiva rörelser av de förlamade extremiteterna för att motverka stelhet. Andningsövningar hjälper till att förebygga lunginflammation. Allt eftersom tillståndet förbättras blir det viktigaste för patienten att träna upp muskelfunktionen.

Prognos

De flesta som drabbas av GBS upplever en gradvis, men ofta långsam förbättring. Ofta kan det gå sex till tolv månader innan man är helt frisk. Cirka hälften av patienterna upplever någon typ av neurologisk påverkan efter ett år. Även om den största förbättringen kommer under det första året, kan förbättring även komma upp till fem år efter debuten. Många upplever onormal muskeltrötthet i flera år efter att ha drabbats av Guillain-Barrés syndrom. Tio till tjugo procent får varaktiga neurologiska skador som kvarstående förlamning i armar och ben, förändrad känsel, samt ökad fumlighet. Hos barn är förloppet kortare och fullt tillfrisknande uppnås oftare.

Tillståndet är i vissa fall mycket allvarligt och dödligheten till följd av cirkulations- och andningspåverkan är cirka fem procent – högst hos de äldsta patienterna.