Att leva med Atypisk Parkinsonism (Parkinson plus)

Till sjukdomsgruppen atypisk parkinsonism hör multipel systematrofi (MSA), progressiv supranukleär pares (PSP), corticobasal degeneration (CBD) samt demenssjukdomar såsom Lewykroppsdemens (Lewy body-demens). Vid atypisk parkinsonism är symtomen mer omfattande än vid Parkinsons sjukdom och behandling med L-dopa är inte lika framgångsrik. 

Bakgrund till atypisk Parkinsonism

Personer med exempelvis MSA, PSP och CBD behöver urskiljas i den stora gruppen med personer med Parkinsons sjukdom eftersom de har helt andra behov av stödjande behandling och omhändertagande.

Antiparkinsonmedicinering har i dessa fall ingen eller svag effekt. Den betydligt allvarligare prognosen innebär ofta helt andra överväganden kring arbete, vårdinsatser och insatser från anhöriga. Därför har kraven på en tidig korrekt diagnos och ett snabbt omhändertagande ökat.

Diagnostiken är dock svår. År 1988 visade en studie att bland 100 patienter med Parkinsons sjukdom fanns 25 med atypisk parkinsonism vid obduktion. Sedan dess har större undersökningar genomförts som lett fram till strikta diagnoskriterier vilket ökat skärpan i diagnostiken.

Fortfarande är den kliniska bilden, det vill säga symtomen och fynden vid läkarundersökning, avgörande och svårigheterna att tidigt ställa rätt diagnos är betydande. Viss begreppsförvirring råder. Dessa sjukdomar kan ibland vara omöjliga att säkert skilja från varandra. Blandformer verkar också finnas. Ingen specifik behandling finns ännu för dessa sjukdomar, förutom viss effekt av L-dopa ibland. Men i vissa fall kan L-dopa också försämra tillståndet.

Multipel systematrofi (MSA)

Multipel systematrofi (MSA) är den vanligaste av de sjukdomar som är närbesläktade med Parkinsons sjukdom och utgör cirka 10 procent av alla patienter som insjuknar med parkinsonism. Man ser en viss överrepresentation för män och patienter som insjuknar i multipel systematrofi kan vara från 30-årsåldern och uppåt, med en medelålder kring drygt 50 år. MSA är en kronisk degenerativ sjukdom som inte är begränsad till de områden som drabbas vid Parkinsons sjukdom, utan drabbar flera områden av hjärnan.

Beroende på vilka hjärnområden som huvudsakligen drabbas, har undergrupper av multipel systematrofi beskrivits. MSA-P om parkinsonistiska drag dominerar eller MSA-C om symtom från cerebellum (lillhjärnan) överväger. Beteckningen Shy-Dragers syndrom användes tidigare för att beskriva störningar enbart i det autonoma nervsystemet, till exempel blodtrycksfall och urininkontinens. Sådana symtom kan förekomma vid såväl MSA som annan parkinsonism.

Symtom vid atypisk parkinsonism

Multipel systematrofi (MSA) kan debutera med parkinsonistiska symtom. Sådana patienter tenderar att genomgå ett stort antal terapiförsök med olika antiparkinsonläkemedel. Vilotremor förekommer, men är av en annan typ än den som ses vid Parkinsons sjukdom.

Symtomen kan ibland lindras med L-dopa eller apomorfin under någon tid av sjukdomen. Ofrivilliga rörelser och smärtsamma muskelsammandragningar är vanliga problem. Dysautonomi (lågt blodtryck, svimning) uppkommer efterhand hos merparten av patienterna.

Behandling

Dopaminstimulerande läkemedel har ibland positiv inverkan. Effekten är dock oftast begränsad och innebär att patienten, trots behandling, har kvarstående funktionshinder. Balansstörning och blodtrycksfall påverkas inte positivt av behandlingen utan kan tvärtom försämras.

Blodtryckshöjande läkemedel kan behövas. Läkemedlet amantadin kan provas. Fysioterapi ges i konditionsfrämjande syfte. Kontakt med logoped kan behövas för bedömning av sväljningssvårigheter och risken att mat fastnar i halsen.

Progressiv supranukleär pares (PSP)

Medelåldern för insjuknande i progressiv supranukleär pares (PSP) är cirka 65 år. PSP förekommer inte före 40 års ålder och är mycket ovanlig före 50 års ålder. Insjuknandet har angetts till 4 procent av all parkinsonism. Vid progressiv supranukleär pares ses förändringar i basala ganglier, hjärnstam och förlängda ryggmärgen.

Symtom på progressiv supranukleär pares 

Vanliga tidiga symtom på progressiv supranukleär pares (PSP) är gångsvårigheter och balansproblem. Plötsliga oförklarliga fall förekommer i hög grad. Parkinsonism utgörs av långsam rörlighet i båda kroppshalvorna samt stelhet som överväger i nacke och bål.

Efterhand uppkommer synstörningar och vertikal blickpares (oförmåga att rikta blicken uppåt eller neråt). Vidare kan varierande grader av demenssymtom uppkomma.

Behandling av PSP

Möjligheterna till medicinsk behandling inskränker sig ännu till L-dopa i utvalda fall samt antidepressiva medel och amantadin. Liksom vid övrig parkinsonism kan träning, omvårdnad, bostadsanpassning och utprovning av hjälpmedel i god tid förbättra livskvaliteten.

Fysioterapi inriktas på gång- och balansträning, utprovning av gånghjälpmedel. Rullstol erbjuds för att minska risken för fallskador när balansen inte längre fungerar. Kontakt med logoped kan behövas för bedömning av sväljningssvårigheter och risken att mat fastnar i halsen.

Corticobasal degeneration (CBD)

Corticobasal degeneration (CBD) är den ovanligaste av sjukdomarna inom begreppet atypisk parkinsonism. Corticobasal degeneration drabbar båda könen med en medelålder på 60-65 år.

Vid CBD ses atrofi (förtvining) av grå substans i pann- och hjässlober samt atrofi av substantia nigra och områden i hjärnstammen.

Symtom på Corticobasal degeneration 

Debutsymtom drabbar ofta en arm och efterhand uppkommer symtom på samma sidas ben. Rörelsehämning och stelhet dominerar, men efterhand uppkommer också känselstörningar.

”Alien limb”-fenomenet innebär ofrivilliga rörelser i den arm som är drabbad. Armen tycks leva sitt eget liv oberoende av patientens vilja. Rörelserna kan avbrytas när patienten koncentrerar sig, men återkommer när koncentrationen avleds. Senare i sjukdomsförloppet uppkommer balans- och talsvårigheter samt demens.

Behandling av CBD

Möjligheterna till medicinsk behandling av Corticobasal degeneration inskränker sig ännu till L-dopa i utvalda fall samt antidepressiva medel och amantadin. Liksom vid övrig atypisk parkinsonism kan träning, omvårdnad, bostadsanpassning och utprovning av hjälpmedel i god tid förbättra livskvaliteten. Fysioterapi inriktas på gång- och balansträning, utprovning av gånghjälpmedel. Rullstol erbjuds för att minska risken för fallskador när balansen inte längre fungerar.