Primär biliär kolangit (PBC)

Vad är primär biliär kolangit?

Primär biliär kolangit (PBC) är en autoimmun sjukdom. Immunförsvaret reagerar mot celler i gallgångarna i levern och orsakar inflammation, ärrförändringar och rubbningar i leverfunktionen. PBC är en sällsynt sjukdom. Knappt 300 per en miljon invånare i Sverige har sjukdomen. Förekomsten varierar runt om i världen och är högst i Nordeuropa. Cirka 90 % av patienterna är kvinnor och de flesta är i medelåldern (40–60 år). PBC är sällsynt före 30 års ålder.

Det är viktigt att sjukdomen upptäcks tidigt eftersom effektiv medicinsk behandling kan bromsa sjukdomsutvecklingen och öka överlevnaden utan levertransplantation.

Symtom

Tidiga symtom är kraftlöshet och plågsam klåda. Symtom vid långt gången sjukdom är gulsot, pigmentering (mörkare eller missfärgad hud) och blodiga kräkningar. Symtomen beror på den sviktande leverfunktionen och på att trycket i portavenen (venen in till levern) stiger.

Skadade gallgångar innebär att ingen galla utsöndras till tarmen. Ansamlingen av galla i kroppen ger gulsot, och bristen på galla i tarmen ger dålig nedbrytning av fett och därmed fett i avföringen.

Blodig kräkning beror på blödning från åderbråck i matstrupen, som i sin tur beror på förhöjt tryck i vensystemet in till levern.

Benskörhet kan uppstå på grund av minskad aktivering av D-vitamin i levern.

Orsak

Orsaken till att immunförsvaret angriper den egna vävnaden är okänd.

Diagnos

Symtomen i form av nedsatt allmäntillstånd, kroppsklåda och eventuellt gulsot är typiska för leversjukdom. Den fortsatta utredningen med blodprover bekräftar diagnosen och skiljer den från andra leversjukdomar. Leverenzymerna är förhöjda på grund av skadade leverceller. Leverfunktionsvärdena är sänkta på grund av olika grader av leversvikt. Gallpigmenthalten (bilirubin) är högre än normalt. Blodet innehåller större mängd än normalt av antimitokondrieantikroppar, som tyder på att det är en autoimmun process.

Ultraljud av levern används för att påvisa eventuella andra sjukdomar i levern eller gallgångarna och för att bedöma graden av fibros i levern (elastografi). DT (datortomografi), MR (magnetkameraundersökning) eller MRCP (magnetisk resonanskolangiopankreatografi) är andra bildundersökningar som kan vara av värde. Vävnadsprov från levern med ett nålstick genom huden tas i vissa fall om diagnosen är oklar.

Behandling

Syftet med behandlingen är att lindra symtomen och att bromsa sjukdomsutvecklingen. Behandlingen leds av en specialist i invärtesmedicin. Den huvudsakliga behandlingen är läkemedel med ursodeoxykolsyra.

Ursodeoxykolsyra är en gallsyra med färre leverskadande egenskaper än de gallsyror som levern själv producerar. Den konkurrerar med kroppens egna gallsyror om upptag i blodet från nedre delen av tunntarmen. Vid kontinuerlig behandling med ursodeoxykolsyra blir detta den dominerande gallsyran i blodet. Behandlingen förbättrar symtomen och efter veckor och månader kommer också leverproverna att förbättras hos de flesta. Vid tidigt insatt behandling ökar chansen att överleva och överlevnaden är då ungefär lika lång som för friska personer. Tidigare var många av dessa patienter tvungna att genomgå en levertransplantation men med ursodeoxykolsyra är det bara en minoritet som behöver det.

Prognos

Sjukdomsprocessen har ofta pågått i flera år innan patienten får symtom och får diagnosen. Förloppet varierar mycket från person till person och är därför svårt att förutsäga.

Behandlingen av sjukdomen har utvecklats mycket under senare år. Om behandling kan sättas in tidigt, har patienter som i dag diagnostiseras med primär biliär kolangit stora möjligheter att få en normal livslängd.