Neuroendokrina tumörer (NET)

Vad är neuroendokrina tumörer?

Neuroendokrina tumörer förekommer framförallt i mag-tarmkanalen. De uppstår i celler som kan tillverka hormoner och signalämnen. Ofta kan det förekomma flera tumörer tillsammans. De är i regel små, runda, välavgränsade och växer långsamt. De flesta, 65–70 %, är godartade tumörer som inte ger symtom, men 30–35 % kan vara elakartade.

Det är svårt att avgöra om en neuroendokrin tumör är elakartad. I regel vet man detta först när man upptäckt att tumören har spridit sig (metastaserat). Prognosen beror på spridningens omfång, varifrån tumören ursprungligen uppstod och förhållandena kring tumörcellerna.

Neuroendokrina tumörer är sällsynta, men förekomsten ökar, vilket bland annat har att göra med förbättrade diagnosmöjligheter. I Sverige diagnostiseras 400–500 nya fall varje år. Oftast diagnostiseras sjukdomen i 50–70-årsåldern.

Orsak

Neuroendokrina tumörer utgår från så kallade neuroendrokrina celler, det vill säga celler som kan tillverka hormoner. Även om tumören tillverkar hormoner och/eller signalämnen ger dessa tumörer inga symtom under mycket lång tid, och ofta dyker symtomen upp först efter att sjukdomen har spridit sig.

Neuroendokrina tumörer kan uppstå i många inre organ, och olika befolkningsgrupper varierar i förhållande till vilket organ som vanligen drabbas. Oftast hittar man tumörerna i tarm eller lungor. Tumören sprider sig först och främst till närliggande lymfkörtlar och levern.

Karcinoidsyndrom är en karakteristisk sjukdomsbild som uppstår hos cirka 10 % av patienterna med neuroendokrina tumörer. Då tillverkar tumören hormoner och signalämnen som kan leda till anfall då man svettas, blir varm och röd i huden (flush) och astmaanfall. Dessutom kan man få uttalad diarré och magsmärtor. Hos över 90 % av personer med karcinoid förekommer spridning av tumören.

Diagnos

Neuroendokrina tumörer ger ofta inga symtom. Om de ger symtom kan dessa vara diarré, magsmärtor, problem med uppsvälld mage och gasbesvär samt viktnedgång. Ofta görs fynd av neuroendokrina tumörer av en slump i samband med en operation. Särskilt hos kvinnor händer det att man hittar dessa tumörer i blindtarmen.

Hos färre än 10 % kan tillståndet yttra sig som karcinoidsyndrom, se ovan.

Tumörerna kan påvisas genom blodprov, urinprov, röntgen, ultraljud, datortomografi (DT), magnetkameraundersökning (MR) eller endoskopi. Men det kan också vara svårt att upptäcka dem. Forskning har visat att det i genomsnitt tar nio år från det att symtomen dyker upp till dess att diagnosen har ställts. Granskning av vävnad från tumören bekräftar diagnosen.

Behandling

De flesta söker behandling först när sjukdomen har spridit sig. Valet av behandling för patienter med neuroendokrina tumörer är komplicerat och beror på var den ursprungliga tumören finns och om tumören har spridit sig eller inte.

Tumörer som ger symtom opereras i regel bort om det är möjligt. Det finns även en grupp tillväxthämmande läkemedel som effektivt lindrar besvären. Om tumören har spridit sig används även andra behandlingsmöjligheter som avstängning av blodtillförseln till tumörerna (embolisering) och olika cellgifter.

Prognos

Prognosen beror på tumörens plats och storlek, om den växer in i andra organ och förhållanden kring tumörcellerna. Några varianter dör man med, inte av. Andra, mer aggressiva varianter med spridning, har dålig prognos. I vissa fall är ettårsöverlevnaden mindre än ett år trots bästa möjliga behandling.

En sällsynt komplikation är en så kallad karcinoid kris som kan uppstå vid spridning och stora tumörer, ofta i samband med kirurgiska ingrepp. Det är ett livshotande tillstånd med plötslig kraftig utsöndring av hormoner och signalämnen i blodet. Detta leder till kraftiga flush-attacker, blodtrycksförändringar och rubbningar i hjärtrytmen.