Hirschsprungs sjukdom
Vad är Hirschsprungs sjukdom?
Hirschsprungs sjukdom är ett medfött tillstånd med avsaknad av nervceller i tarmen. Sjukdomen kallas också megakolon. Oftast omfattar sjukdomen ändtarmen och delar av tjocktarmen (i 80 %), men hela tjocktarmen (se illustration) och tjocktarmen tillsammans med tunntarmen kan drabbas. Vid Hirschsprungs sjukdom dras det sjuka tarmsegmentet utan nervceller samman och tarmen ovanför vidgas. Barnet kan få besvär med förstoppning, svåra buksmärtor eller kräkningar.
Sjukdomen drabbar 1 av 5000 levande födda. Den är cirka fyra gånger vanligare hos pojkar än hos flickor. De flesta barn med Hirschsprungs sjukdom är födda i fullgången tid och i övrigt friska. Hirschprungs sjukdom diagnostiseras ofta i nyföddhetsperioden på grund av utebliven tarmtömning. Hos äldre barn är förstoppning det vanligaste symtomet.
Orsak
Symtomen orsakas av att det saknas nervceller i det sjuka tarmsegmentet. Det drabbade tarmsegmentet är smalt, och tarmen ovanför förträngningen kan vara påtagligt vidgad. Den vidgade delen av tarmen kan bli tunn och inflammerad med diarré, blödningar och proteinförlust till följd.
Låt inte diarré förstöra en efterlängtad semester
Magproblem och diarré är en vanlig anledning till en förstörd semester och orsakas oftast av bakterier tex campylobacter, ETEC, salmonella eller shigella. En annan orsak till diarré kan vara kolerabakterien. Valneva Sweden AB, 105 21 Stockholm
Diagnos
Kräkningar, uppspänd buk och utebliven tarmtömning hos ett barn är besvär som kan tyda på Hirschprungs sjukdom. Röntgen av tjocktarmen och vävnadsprov från tarmslemhinnan kan visa typiska fynd.
Utbildning och patientundersökning: Lär dig mer om tarmsjukdomarna ulcerös kolit och Crohns sjukdom på bara 10 minuter »
Behandling
- Vid Hirschprungs sjukdom opereras den sjuka delen av tarmen bort.
- I väntan på operation får föräldrarna lära sig att spola barnets tarm med en tunn sond, flera gånger per dygn. Oftast resulterar detta i en tillräcklig tarmtömning. I vissa fall får barnet en "påse på magen", en stomi, innan operation utförs.
- Utbredning och lokalisation av förändringarna kan påverka valet av operationsmetod.
- Tidigare var en operation i tre omgångar vanlig: först fick barnet tarmen i "påse på magen", sedan opererades det sjuka tarmdelen bort och slutligen las tarmen tillbaka. I dag opereras de flesta barn redan i nyföddhetsperioden vid ett enda operationstillfälle.
- Vid återbesöket kontrolleras vidden av ändtarmen. Om ändtarmen visar sig vara alltför trång kan en tänjning (så kallad sondering) bli aktuell. Ibland behöver denna behandling upprepas.
Prognos
Efter operationen är det viktigt med regelbunden och långsiktig uppföljning av barnet. Oavsett vilken operationsmetod som används och oavsett barnets ålder vid operationen, finns en ökad risk för både förstoppning och avföringsläckage.
