Sarkoidos

Vad är sarkoidos?

Sarkoidos är en sjukdom som kännetecknas av inflammation och som kan angripa många organ i kroppen. Den typiska med sjukdomen är att det uppstår knutliknande förändringar i organ till följd av en inflammation. Sådana förändringar kallas för granulom. Sarkoidos finns oftast i lungorna och i lymfkörtlar i lunghålan, men även förändringar utanför brösthålan är vanliga. Utöver lungorna kan förändringarna uppstå i till exempel huden, ögonen, centrala nervsystemet och hjärtat. 

Sarkoidos är en relativt ovanlig sjukdom. Årligen insjuknar cirka 1200 personer i Sverige. Eftersom sjukdomen kan vara långvarig, kronisk, finns det över 15 000 personer som lever med sarkoidos i Sverige. Sjukdomen är något vanligare hos män än hos kvinnor. Män insjuknar ofta när de är 30–50 år gamla, medan kvinnor ofta insjuknar när de är 50–60 år gamla.

Symtom och tecken

Symtom och tecken vid sarkoidos varierar påtagligt från person till person. En betydande andel av personer med sarkoidos har inga symtom. Hos dem kan det vara slumpmässiga fynd som gör att man misstänker sjukdomen.

Lungorna är påverkade hos >90 procent av alla personer med sarkoidos och vanliga symtom är därför hosta, andfåddhet och bröstsmärtor. En tredjedel har ospecifika symtom som feber, nattliga svettningar, kraftlöshet, viktminskning och nedsatt allmäntillstånd. Uttalad trötthet som inte går att sova bort, fatigue, är ett vanligt symtom. Det kan också föreligga symtom och besvär från huden, levern, njurarna, ögonen, nerver eller hjärtat.

Man skiljer mellan olika presentationsformer av sarkoidos.

Akuta former med symtom som uppstår på kort tid

• Löfgrens syndrom:
  • Vanliga symtom är knölros (vanligare hos kvinnor, se nedan), fotledsinflammation eller inflammation i senskidor med svullnad och belastningssmärtor (vanligare hos män), och feber
  • Knölros, erythema nodosum, är ett smärtsamt, rött, något upphöjt utslag på framsidan av underbenet, ofta över skenbenet
• Inflammation av regnbågshinnan och andra delar av ögat
• Heerfordts syndrom:
  • Inflammation av regnbågshinnan, kan orsaka smärta i ögonen och dimsyn
  • Inflammation i spottkörteln

Symtom som har uppstått under en längre tid

• Trötthet, hosta, lättare bröstsmärtor, viktnedgång och/eller andfåddhet kan tala för sarkoidos. Vanligast är symtom från lungor. 
• Tillståndet kan också ge symtom från huden, ögonen, perifera nerver, levern, njurarna eller hjärtat. Exempel på symtom är påverkan av nerver som styr ansiktsmuskler, hjärtrytmstörningar och blålila hudförändringar i ansiktet.  

Orsak

Orsaken till sarkoidos är okänd. Man tror att sjukdomen kan bero på att främmande ämnen har hamnat i kroppen, men man vet inte vilka ämnen det är. Så har man har tidigare misstänkt att sjukdomen beror på infektioner med till exempel virus eller bakterier, men forskning har inte kunnat bekräfta den teorin. Vissa ärftliga faktorer verkar öka risken att få sarkoidos. Om man har en nära släkting med sjukdomen är risken att själv få sjukdomen fyra gånger så hög. Man har sett att vissa gener, information i arvsmassan, är kopplade till hur sjukdomen utvecklas. Sarkoidos räknas inte som någon smittsam sjukdom. 

Diagnos

Diagnosen kan misstänkas vid symtom/tecken som talar för sjukdomen eller genom att man ser typiska fynd på röntgenbilder.

Det finns inga särskilda prover som gör att man kan ställa diagnosen, men vissa blodprovsvärden är vanliga vid sarkoidos, såsom en förhöjd blodsänka. 

För att kunna ställa en säker diagnos krävs en undersökning av ett vävnadsprov från organen som är påverkade. Med utgångspunkt från röntgenbilderna kan sarkoidos delas in i olika stadier, från stadium I, som är minst uttalat, till stadium IV, som är mest uttalat.

Behandling

Behandlingen av sarkoidos beror på vilka organ som är påverkade, hur mycket besvär personen med sarkoidos har och ibland röntgenfynd. 

Många med sarkoidos som bara påverkar lungorna, lungsarkoidos, behöver ingen behandling alls. Ofta läker tillståndet ut med tiden utan behandling. Vid symtom i form av hosta eller andfåddhet kan kortisonpreparat i form av tabletter eller inhalation övervägas. Även vid symtom från andra organ kan behandling med läkemedel som dämpar immunförsvaret sättas in. Kortison har ofta god effekt, men kortison kan leda till ett flertal (allvarliga) biverkningar om det används länge. Andra läkemedel som dämpar immunförsvaret kan övervägas, såsom läkemedlet metotrexat, azatioprin eller infliximab. 

Vid symtom från andra organ kan specifik behandling sättas in. Det kan till exempel vara hjärtmediciner eller en pacemaker om hjärtat har påverkats, eller läkemedel mot magbesvär ifall mag-tarmkanalen har påverkats. I mycket ovanliga fall, om behandling mot lungsarkoidos inte har effekt eller ger orimliga biverkningar, kan en lungtransplantation behövas.

Prognos

Sjukdomsförloppet ser olika ut beroende på vilka organ som påverkas. Vid den akuta formen Löfgrens sjukdom brukar symtomen minska efter några månader. Dessutom är prognosen hos de allra flesta god. Med hjälp av särskilda analyser, så kallad HLA-typering, kan man få utökad information om prognosen. Vid en gynnsam profil är chansen att sjukdomen läker ut inom två år nästan 100 procent. 

Faktorer som förknippas med en mer långvarig sjukdom, med eller utan försämring med tiden, är till exempel smygande debut av sjukdomen, ålder över 40 år vid debut av sjukdomen och hudförändringar i ansiktet.