Lungfibros

Vad är lungfibros?

Lungfibros är ett tillstånd med inflammation och ökad mängd ärrvävnad i lungorna. Ärrbildning är kroppens sätt att reparera vävnadsskada, inte bara i lungorna utan i hela kroppen. Det är jämförbart med ett ärr i huden efter ett sår. Vid lungfibros sker onormal ärrbildning i lungblåsorna. När ärrvävnad ersätter normal lungvävnad, försämras gasutbytet mellan lungorna och blodet. Lungorna blir styvare och mindre rörliga, och ytan som kan användas till gasutbyte minskar. Om en person har lindrig lungfibros är det inte säkert att han märker det på andningen, men ju mer fibrosen utvecklas, desto svårare blir det att andas.

Orsak

Lungfibros kan uppstå av många olika orsaker och det är ofta svårt att ta reda på vad som har orsakat sjukdomen i det enskilda fallet. Nedan kan du läsa om några kända orsaker.

Cigarettrökning

Är alltid en viktig orsak – enskilt eller i kombination med andra riskfaktorer – till lungsjukdomar, även lungfibros.

Yrkes- och miljörelaterade orsaker

Många yrken medför inandning av mycket damm, och detta kan med tiden leda till fibros i lungorna. Det är typiskt att lungorna bara utsöndrar en liten del av de partiklar som andats in och därför fortsätter partiklarna att utöva sin effekt i lungorna under många år efter det att exponeringen för dammet har upphört. De vanligaste av dessa dammlungsjukdomar, som kallas pneumokonioser, är:

• Silikos, orsakad av inandning av kiselsyra, kiseldioxid, som finns i mineralerna kvarts, kristobalit och tridymit.
• Asbestos, på grund av inandning av asbest, som är en gemensam beteckning på många fibrösa silikater, till exempel krysotil, krokidolit, amosit och tremolit. Asbest används som bindemedel i tillverkningen av takplattor (eternit), isoleringsmaterial, skiljeväggar och golvbeläggning. Asbestprodukter användes tidigare som isolering i rör och ångpannor och som bromsbelägg. 
• Andra dammlungsjukdomar är koldammslunga, beryllios, som orsakas av beryllium, talkos, som orsakas av magnesiumsilikat, stannos, som orsakas av tenn och tennoxid, och sideros, som orsakas av järn eller järnoxid.

Vissa bönder kan utsättas för inandning av stora mängder svamp från hödamm. Detta kan utlösa en allergisk reaktion i lungorna som kallas Farmer´s Lung på engelska. Om bonden slutar att utsätta sig för det sjukdomsframkallande dammet, kan sjukdomen gå tillbaka innan det bildas ärr i lungorna. Med tiden kan sjukdomen leda till lungfibros.

På vissa gårdar finns också damm som är direkt giftigt för lungan, vilket kan medföra till utveckling av lungfibros.

Läkemedel

Det finns dessvärre några läkemedel som kan ha lungfibros som biverkning. En läkare kan ge dig mer information om detta, fråga om du undrar.

Strålbehandling

Vid cancerbehandling används bland annat radioaktiv strålning. Utöver att skada cancertumören, kan sådan strålning även skada frisk vävnad. Vid strålning mot lungorna, som vid behandling av bröstcancer, kan lungorna skadas med ärrbildning som följd.

Bindvävssjukdomar

Reumatiska sjukdomar kan ibland påverka lungorna så att lungfibros uppstår. Andra sjukdomar som omfattar hela kroppen, till exempel sklerodermi, kan också drabba lungorna och leda till fibros.

Lungfibros utan känd orsak, idiopatisk lungfibros

När alla kända orsaker till lungfibros uteslutits, återstår den sjukdom som kallas idiopatisk lungfibros, som helt enkelt betyder lungfibros av okänd orsak. I engelskspråkig litteratur kallas tillståndet Idiopathic Pulmonary Fibrosis och förkortas IPF.

Hur märks lungfibros av?

Symtomen kommer nästan alltid smygande. Huvudsymtomen är andfåddhet vid ansträngning i kombination med kronisk hosta. Vartefter sjukdomen utvecklas blir patienten alltmer andfådd och vid allvarlig lungfibros kan andnöd finnas även i vila. På grund av den utbredda ärrbildningen blir det svårare för hjärtat att pumpa blod genom lungvävnaden. Det ökade motståndet mot blodströmmen fortplantar sig bakåt i systemet, så att blodet blir stående "i kö" – stockar sig – framför hjärtat. Detta kan medföra svullnader i anklarna, svullnad i levern och hjärtsvikt. 

Diagnos

De första symtomen är vanliga vid många olika lung- och hjärtsjukdomar och det är inte alltid så lätt att ställa diagnosen i en tidig fas. Anamnesen, eller sjukhistorien, är av största vikt för att komma på rätt spår. Därför är det viktigt att patienten lämnar så bra upplysningar som möjligt, särskilt om sin arbetsmiljö.

Läkaren gör en kroppsundersökning och tar blodprover för att komma närmare diagnosen. Lungfunktionsprover, eller andningstester, säger mycket om vilken typ av lungsjukdom det är. Lungfibros syns nästan alltid på datortomografiska bilder av lungorna. Om det fortfarande råder tvivel efter datortomografin, kan man fortsätta diagnostiken på olika sätt, oftas tas det ett vävnadsprov från lungorna för mikroskopisk undersökning.

Behandling

Samma sak gäller för ärrvävnad i lungorna som för andra ärr – de är permanenta. Patienten måste därför vara beredd på att andfåddheten kommer att hålla i sig. Huvudmålet med behandlingen är att förhindra att ärrbildningen fortsätter att utvecklas. Den viktigaste åtgärden är därför att hitta orsaken till sjukdomen och avlägsna den.

Vid några av dessa tillstånd – Farmer´s lung och läkemedelsutlöst fibros – kommer symtomen innan bildningen av fibros är slutförd. Om den sjukdomsframkallande orsaken snabbt avlägsnas, kan utbredd fibros undvikas och symtomen lindras. 

Dessvärre går det inte alltid att stoppa utvecklingen av lungfibros. Detta gäller bland annat lungfibros av okänd anledning (idiopatisk lungfibros). I de svåraste fallen kan det bli aktuellt med lungtransplantation.

Prognos

Det är svårt att säga hur sjukdomsförloppet kommer att se ut för en enskild person eftersom det varierar. De flesta blir dock successivt försämrade med tiden.