Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA)

Vad är eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA)?

Eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA), tidigare kallad Churg-Strauss syndrom, är en sjukdom som angriper blodkärl i kroppen. Det är framför allt blodkärl i luftvägarna och huden som drabbas, men även leder, hjärta, mag-tarmkanal, njurar och nerver kan bli skadade.

Sjukdomen är mycket ovanlig. Cirka en till två personer per miljon invånare insjuknar varje år. 

Symtom

De första symtomen är ofta diffusa, till exempel långvarig hosta, snuva och bihåleinflammation. Detta är vanliga besvär och därför kan det ta lång tid innan diagnosen fastställs. Många behandlas för astma och hösnuva i flera år innan de mer allvarliga symtomen uppstår. Då kan besvären komma från många olika organ.

Symtomen kan komma från tarmen, till exempel som buksmärtor och blodig avföring. Skador på nerver kan också uppstå och bland annat ge muskelsvaghet eller försämrad känsel. Många får olika typer av utslag på huden. Långvarig feber, viktförlust och ledsmärtor är vanligt. Hjärtat kan också bli angripet, något som bland annat kan ge andningssvårigheter, försämrad uthållighet, angina (kärlkramp) och hjärtinfarkt.

Orsak

Det är oklart varför vissa drabbas av eosinofil granulomatos med polyangit. De som har sjukdomen har fler eosinofila granulocyter, som är en sorts vita blodkroppar som hjälper immunförsvaret. Det blir inflammationer, speciellt i små blodkärl. Dessa inflammationer och de eosinofila granulocyterna skadar organens vävnad.

Diagnos

Diagnosen ställs mot bakgrund av symtom och undersökningar. Blodprover är ett stöd i diagnosen, och som regel görs olika bilddiagnostiska undersökningar, beroende på vilka organ som är drabbade. Ofta görs spirometri och datortomografi eller magnetkameraundersökning av lungorna. Ofta tas också ett vävnadsprov (biopsi) från hud, lunga eller njure för laboratorieundersökning.

Behandling av eosinofil granulomatos med polyangit

Syftet med behandlingen är att dämpa inflammationen och förhindra att allvarlig skada på organ som njurar, hjärta och lungor uppstår. Höga doser kortison och ibland andra immunhämmande läkemedel används. Därutöver kan det krävas olika behandlingar för att hjälpa de organ som har drabbats av sjukdomen. Om man tar höga doser kortison under lång tid behövs också läkemedel som skyddar mot benskörhet.

Prognos

Eosinofil granulomatos med polyangit är en sjukdom som kan bli livshotande om den inte behandlas. Men med behandling blir de flesta patienter friska. En del kan få kvarstående skador i organ som varit inflammerade.

Även om sjukdomen botas av behandlingen är det förhållandevis många som inte blir av med astman. Den brukar dock kunna behandlas med vanliga astmamediciner.