Autoimmun hepatit

Vad är autoimmun hepatit?

Autoimmun hepatit är en kronisk inflammatorisk leversjukdom (kronisk hepatit) av okänd orsak, som kännetecknas av typiska cellförändringar och karakteristiska provsvar på blodprov. Tillståndet beskrevs för första gången omkring 1950. Man misstänker att det är en auto immunsjukdom, det vill säga att kroppen angriper sig själv.

Sjukdomen är sällsynt, men förekommer mest hos patienter med nordeuropeisk härkomst. Insjuknandet beräknas vara ungefär 1 på 100 000 invånare och år och en sjukdomen har en förekomst på ungefär 16–18/100 000 invånare. det är 3–4 gånger vanligare hos kvinnor än hos män. 

Typ 1 eller typ 2

Autoimmun hepatit klassificeras antingen som typ 1 eller typ 2, där typ 1 är den vanligaste med cirka 80 % i Västeuropa.

Autoimmun hepatit typ 1

Denna form av sjukdomen förekommer över hela världen och kan drabba människor i alla åldrar. Kvinnor drabbas i 75 % av fallen. I cirka 40 % av fallen är sjukdomen också förenad med andra autoimmuna sjukdomar som tarminflammation, artrit, sköldkörtelsjukdom, diabetes (ulcerös kolit/celiaki, reumatoid artrit, tyreoidit, diabetes mellitus typ 1)

Hur allvarlig sjukdomen är, varierar stort. I ungefär en tredjedel av fallen startar sjukdomen som akut, men sannolikt har sjukdomen funnits ett tag utan att personen har märkt det. En tredjedel av fallen har redan fått strukturella förändringar i lever när de blir medvetna om tillståndet (skrumplever). Vissa har en snabb försämring och behöver då levertransplantation.

Generellt är behandlingen effektiv, men sjukdomen kan komma tillbaka efter behandling. Vissa behöver långsiktig underhållsbehandling.

Autoimmun hepatit typ 2

Även denna variant av sjukdomen finns i hela världen. Typ 2 drabbar främst barn och unga vuxna. Denna variant drabbar nästan alltid kvinnor (95 % av fallen). Det är också vanligt att sjukdomen drabbar patienten som en av flera autoimmuna sjukdomar.

Typ 2-sjukdom har oftast en svårare och snabbare utveckling än typ 1 av sjukdomen. Bland annat är det vanligare att behandlingen inte ger tillräcklig effekt vid denna variant. Det är också vanligare att sjukdomen kommer tillbaka efter behandling. Nästan alla kommer att behöva långvarig underhållsbehandling.

Variantsyndrom

Det finns varianter med överlappande, syndrom av autoimmun hepatit med primär biliär cirros eller primär skleroserande kolangit. 

Diagnos

För att kunna ställa diagnosen måste andra liknande leversjukdomar först uteslutas som orsak till provsvaren. Dessa inkluderar sjukdomar som kronisk viral hepatit, alfa-1-antitrypsinbrist, Wilsons sjukdom, primär hemokromatos, läkemedelsinducerad leversjukdom, icke-alkoholrelaterad steatohepatit, primär skleroserande kolangit och primär biliär cirros.

Sjukdomshistoria

Tillståndet kan visa sig på flera sätt och förloppet kännetecknas av både ökad och minskad aktivitet. Vissa märker mycket lite av sjukdomen, medan andra utvecklar en kraftig leversvikt. Symtom som kan åtfölja diagnos kan innefatta svaghet, trötthet, aptitlöshet, illamående, buksmärtor och klåda. Dessa är symtom som kännetecknar en rad sjukdomar och ger därför sällan misstanke om autoimmun hepatit när de förekommer ensamt. Det är också vanligt med ledvärk i detta tillstånd. 

Det är inte ovanligt att sjukdomen ger sig till känna under eller omedelbart efter en graviditet.

Kliniska fynd

Vid en fysisk undersökning kan tillståndet verka normalt, men en undersökning kan också avslöja förstorad lever eller mjälte, gulsot eller andra symtom och tecken på kronisk leversjukdom.

Andra undersökningar

Blodprover räcker vanligtvis inte för att kunna ställa diagnosen. Man måste ta ett cellprov från levern för att diagnostisera sjukdomen. Resultaten av cellprovet kan vara karakteristiska, men omöjliga att skilja säkert från en kronisk hepatit. Om din läkare misstänker att du har denna sjukdom, kommer du att remitteras till specialist för vidare utredning.

Behandling

Eftersom svårighetsgraden av sjukdomen kan vara så olika, betydet det att behandlingen måste individualiseras. Läkare måste också ta hänsyn till patientens ålder. Den huvudsakliga behandlingen består vanligen av kortison (prednisolon). Vid förbättring kan man ge ett annat läkemedel som dämpar immunförsvaret (azatioprin). På det sättet kan man minska dosen av prednison, som kan ge biverkningar på kort och lång sikt. 

Särskilt patienter med variant 2 av sjukdomen kräver livslång behandling, men behandlingen bör alltid fortsätta i minst ett till två år. Behandlingen kan ge betydande biverkningar hos vissa personer.

Målet med behandlingen är att få sjukdomen under kontroll. Även om den optimala behandlingen förlänger överlevnaden, förbättrar livskvaliteten och minskar behovet av levertransplantation, finns det fortfarande betydande terapeutiska utmaningar. Ungefär 10 % av alla patienter får ändå en försämring och behöver genomföra en levertransplantation. 

Prognos

Autoimmun hepatit är en kronisk sjukdom som tenderar att gradvis försämras, men förloppet kan mycket väl vara växlande med bra och dåliga perioder. Tillståndet kan på sikt orsaka skrumplever eller primär hepatocellulär cancer. Dessa komplikationer kräver noggrann övervakning, så att problemen kan hanteras på bästa sätt i ett tidigt skede. Hos vissa kan sjukdomen kan vara helt inaktiv i månader eller år efter behandling. Det är ändå viktigt att följa upp och kontrollera var tredje till sjätte månad så att behandlingen kan återupptas om sjukdomen blossar upp igen.