Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys
Orsaken till Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys är ofta en överkänslighetsreaktion mot ett läkemedel.
Vad är Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys?
Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys är mycket sällsynta, men svåra hudsjukdomar där stora ytor av huden (epidermis) och slemhinnor lossnar, följt av feber och varierande grad av sjukdom också i inre organ.
Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys anses vara olika utvecklingsstadier av samma sjukdom. Vid Stevens-Johnsons syndrom ses hudavlossning på upp till 10 procent av hudytan, medan det vid toxisk epidermal nekrolys ses hudlavossning på >30 procent av hudytan.
Årligen drabbas en till tio personer per miljon invånare av Stevens-Johnsons syndrom eller toxisk epidermal nekrolys. Tillstånden kan uppträda i alla åldersgrupper, men förekommer oftast hos äldre personer, benmärgstransplanterade personer och personer med systemisk lupus erytematosus eller hiv-infektion.
Symtom
Inledande symtom
I de typiska fallen är tillståndet en reaktion på ett läkemedel som personen börjat använda två till fyra veckor innan insjuknande.
Sjukdomen börjar ofta med allmänna symtom som feber, allmänt obehag, led- och muskelsmärtor, huvudvärk, sväljsmärtor, hosta och ögonirritation – symtom som påminner om influensa eller övre luftvägsinfektion.
Sjukdomen utvecklas ofta gradvis under tre till fyra dygn. Huden blir öm och brännande och det uppstår blåsor som snabbt brister och leder till smärtsamma sår som täcks av skorpor med död vävnad eller blod.
Hudförändringar
Efter en till tre dagar uppträder utslag i ansiktet, på halsen och de centrala delarna av kroppen. Utslaget är rött och mässlingsliknande och sprider sig snabbt utåt armar och ben. I andra fall består hudförändringarna i början av större enskilda utslag. Efterhand flyter de ömma, gråaktiga utslagen samman och blir svullna. Vid lätt gnuggande på huden kan den flagna av och efterlämna vätskande sår. Tillståndet påminner om en utbredd andra gradens brännskada.
Slemhinneförändringar
Sår och inflammation kan uppträda i ögonen. Slemhinneförändringar i matsmältningskanalen kan leda till diarré, blödning eller i sällsynta fall till att det går hål på tarmen. Slemhinnorna i luftvägarna kan också angripas.
Få koll på bältros – behandling, vaccination och samsjuklighet
Idag finns ingen botande behandling mot bältros, däremot finns det behandling som kan lindra den smärtan och förkorta sjukdomsperioden. Man kan även förebygga bältros genom vaccination.
Orsak
Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys är ofta en överkänslighetsreaktion mot ett läkemedel exempelvis smärtstillande (ibuprofen, naproxen), antibiotika, epilepsimedicin eller giktmedicin (allopurinol).
Diagnos
Diagnosen ställs på den typiska sjukhistorien och utslagen. Om diagnosen är osäker kan ett vävnadsprov som tas från huden och undersöks i mikroskop bekräfta diagnosen.
Behandling
Om Stevens-Johnsons syndrom eller toxisk epidermal nekrolys misstänks ska alla icke-nödvändiga läkemedel sättas ut omedelbart. Särskild misstanke riktas mot läkemedel som har använts under de senaste fyra veckorna.
Personer som drabbats av Stevens-Johnsons syndrom eller toxisk epidermal nekrolys kan vara mycket svårt sjuka och ofta behövs intensivvård. Ibland prövas läkemedel eller behandlingar som dämpar inflammationen, men det saknas bra forskningsstudier som har visat effekt.
Prognos
I den akuta fasen kan det uppträda livshotande komplikationer som blodförgiftning, tarmblödningar och andningssvårigheter. En av fem som drabbas dör av tillståndet.
Efter den akuta fasen återbildas huden inom en till tre veckor, vanligtvis utan ärrbildning. Läkning av slemhinneskador kan ta flera månader. Ögonkomplikationer är vanliga, och de kan i värsta fall leda till sammanväxningar och blindhet.
