Necrobiosis lipoidica

Vad är necrobiosis lipoidica?

Necrobiosis lipoidica är inflammatoriska förändringar i huden av okänd orsak. Tillståndet förekommer först och främst bland patienter med diabetes, men kan också förekomma hos personer utan diabetes.

Tillståndet förekommer hos färre än 1 % av alla patienter med diabetes. Hos patienter med necrobiosis lipoidica har eller får över 75 % diabetes. Genomsnittlig debutålder är 30 år, men tillståndet kan förekomma i alla åldrar. Necrobiosis lipoidica är tre gånger så vanligt hos kvinnor som hos män.

Orsak

Necrobiosis lipoidica är en rubbning i huden med lokala inflammationsområden (granulom), förtjockade blodkärl och fettavlagringar. Den exakta orsaken till necrobiosis lipoidica är okänd, men de flesta forskare tror att det beror på de förändringar som med tiden uppstår i blodkärlen hos personer med diabetes (diabetisk mikroangiopati). Necrobiosis lipoidica verkar inte ha något samband med hur bra eller dåligt kontrollerad diabetessjukdomen är.

Vilka symtom ger necrobiosis lipoidica?

Diagnosen kan vara svår att ställa i tidig fas och ibland har sjukdomen ett atypiskt utseende. Det vanligaste är att man upptäcker glänsande hudfläckar som långsamt ökar i storlek under månader och år. Fläckarna är till en början rödbruna och blir med tiden gula, nedsänkta och tunna (hudatrofi). De flesta har inget obehag av sjukdomen, förutom att den kan upplevas som kosmetiskt störande. Sår kan uppstå i fläckarna om man till exempel stöter emot något.

Diagnos

Diagnosen ställs som regel mot bakgrund av att patienten har diabetes samt utslagets typiska utseende och placering. Om tillståndet måste bekräftas säkert behövs ett vävnadsprov som undersöks i mikroskop.

Hudförändringarna vid klassisk necrobiosis lipoidica börjar som 1–3 mm välavgränsande små noppor eller knutor som växer utåt med en aktiv, röd kant. I mitten av förändringen blir huden vaxartad och tunn. Fläckarna kan vara runda, ovala eller ha en oregelbunden form. Till en början är fläckarna rödbruna, men de blir efter hand mer gula, tunna och sköra. I regel finns det flera fläckar på båda sidor av kroppen. De flesta fall av necrobiosis lipoidica sitter framtill på underbenen men de kan också förekomma i ansiktet, i hårbotten, på kroppen och armarna.

Behandling

Behandlingen av necrobiosis lipoidica är svår eftersom man inte känner till den exakta orsaken till sjukdomen. Olika behandlingar har prövats. I de tidiga faserna av sjukdomen prövar läkaren som regel kortisonbehandling, antingen i form av salva eller kräm eller genom att spruta in kortison i hudförändringarna. Behandlingsresultaten är dock inte alltid goda. En lång rad andra läkemedel har prövats. Det är osäkert hur bra dessa verkar.

För att skydda mot stötar och skador på de angripna hudområdena kan man pröva att täcka området med något stötdämpande, som stödbandage eller stödstrumpor. Om hudförändringarna upplevs som kosmetiskt störande kan du prova att dölja dem med täckstift.

I vissa fall har man försökt operera bort den sjuka vävnaden och därefter transplantera hud. Resultatet är tillfredsställande den första tiden efter ingreppet, men risken är stor att det efter hand uppstår nya förändringar i operationsområdet.

Positiva resultat av laserbehandling har beskrivits.

Prognos

Sjukdomen har ett kroniskt förlopp med varierande utveckling och ärrbildning. Huvudkomplikationen är sårbildning, något som vanligen sker efter en skada. Infektioner kan förekomma, men det är ovanligt.

Behandlingen av necrobiosis lipoidica är inte särskilt tillfredsställande. Man kan bromsa tillväxten av de enskilda fläckarna, men tillståndet fortsätter ändå som en kronisk sjukdom. Från kosmetisk synpunkt är prognosen mindre tillfredsställande.