Pyoderma gangraenosum

Vad är pyoderma gangraenosum?

Pyoderma gangraenosum är en ovanlig sårsjukdom som kan ge svårläkta sår och ärrbildning. Ofta finns en bakomliggande sjukdom.

Tillståndet är sällsynt. I USA rapporteras om ett nytt fall per 100 000 invånare per år. Män och kvinnor i alla åldrar kan drabbas, men pyoderma gangraenosum uppträder oftast i åldersgruppen 20–50 år.

Symtom

Klassisk pyoderma gangraenosum 

Klassisk pyoderma gangraenosum, som är den vanligaste formen, visar sig som ett djupt sår med en avgränsad kant som vanligen är lila eller blå och den omgivande huden kan vara röd och lite hård.

Såret börjar oftast som en eller flera små blåsor eller finnar (papler). Ibland kan man missta detta för ett insektsbett. De flyter samman och i mitten bildas ett ofta gropigt sår. Sårbildningen sker ofta ganska snabbt. Det kan se varigt ut och misstas för att vara en sårinfektion.

Klassisk pyoderma gangraenosum kan uppstå överallt i huden men är vanligast på benen. Ofta förekommer också feber, trötthet och värk i leder och muskler. Såren är brukar vara smärtsamma och svårläkta. När såren läker, ser ärren ofta ut som ett såll med många små hål eller gropar. 

Såren uppstår ibland där huden är skadad, till exempel efter en operation. Ibland är skadan så liten som ett nålstick vid provtagning.

Peristomal pyoderma gangraenosum

Denna form inträffar nära stomier (kolostomi) på magen. De allra flesta har Crohns sjukdom eller ulcerös kolit. Såren hos dessa patienter liknar klassisk pyoderma gangraenosum. Såren är smärtsamma och kan göra det svårt att fästa stomipåsen på magen.

Orsak

Man vet inte säkert orsaken till Pyoderma gangraenosum men i mer än hälften av fallen finns en bakomliggande sjukdom, ofta en autoimmun sjukdom som inflammatorisk tarmsjukdom (Ulcerös colit eller Crohns sjukdom) eller reumatisk sjukdom. Man tror att  det finns en störning i immunsystemet som orsakar sårbildningen. Huden är det organ som i första hand påverkas, men andra organ kan ibland vara inblandade.

Diagnos

Diagnosen ställs med hjälp av sjukdomshistorien och de typiska hudförändringarna. I regel tar man blodprover och en hudbiopsi (hudprov för analys i mikroskop). Ofta tas sårodlingar då man misstänker infektion i såret men de visar inga bakterier som orsakar infektion.

Vid misstanke om diagnosen bör man snarast få komma till hudläkare för att få rätt diagnos och behandling.

Behandling

Målet med behandlingen är att stoppa sjukdomens utbredning och begränsa ärrbildningen. Behandlingen är individuell och har man en bakomliggande sjukdom riktas behandling mot den. Den huvudsakliga behandlingen är långvarig inflammationsdämpande behandling, ofta med kortison, eventuellt i kombination med andra läkemedel.

Behandlingen brukar vara effektiv och det är bra om den sätts in så tidigt som möjligt.

Prognos

Prognosen för pyoderma gangraenosum är i allmänhet bra, men återfall förekommer och ärrbildning är vanligt.