Hypofyssjukdomar

Vad är hypofysen?

Hypofysen är en hormonproducerande körtel som är en del av hjärnan. Den kallas även för det undre hjärnbihanget på grund av att den ligger under hjärnan och är förbunden med hjärnan via en kort nervsträng (stjälk). Körteln är liten, den mäter cirka 1 cm i diameter och väger cirka 0,5 gram. Körteln utsöndrar flera olika hormoner som reglerar flera, delvis livsviktiga, kroppsfunktioner.

Hormonerna utsöndras i blodet och transporteras till de områden i kroppen där de har effekt. Hypofysen fungerar som en "termostat" för hormonproduktionen från sköldkörteln och binjurarna. Den reglerar även funktionen i våra inre könsorgan (äggstockar och testiklar) – den har avgörande betydelse för kroppens tillväxt och utveckling.

De hormoner som produceras i hypofysen är: tillväxthormon (GH), tyreoideastimulerande hormon (TSH), adrenokortikotropt hormon (ACTH), luteiniserande hormon (LH), follikelstimulerande hormon (FSH) och hormonet prolaktin (PRL).

Vilka funktioner styrs från hypofysen?

Tillväxthormon (GH) bildas i och utsöndras från hypofysen. Tillväxthormon har avgörande betydelse för normal tillväxt och utveckling av de flesta av kroppens organ och funktioner. Huvudeffekten är stimulering och utveckling av skelett och muskler.

Tyreoideastimulerande hormon (TSH) har en stimulerande och reglerande effekt på sköldkörteln som styr kroppens ämnesomsättning.

ACTH reglerar funktionen i kroppens binjurar. Den mest betydelsefulla effekten är regleringen av binjurarnas utsöndring av kortisol. Kortisol är ett hormon som även kallas kroppens stresshormon, och som har avgörande betydelse för kroppens förmåga att klara av allvarliga påfrestningar och övervinna sjukdomar.

FSH och LH kallas även gonadotropiner, och de har en stimulerande och reglerande effekt på kvinnors äggstockar och mäns testiklar.

Prolaktin kallas även för mjölkstimulerande hormon. Detta hormon utsöndras i stora mängder strax efter graviditet och förlossning, och är en viktig förutsättning för mjölkproduktion och amning.

Hur uppstår sjukdom?

Hypofysen är indelad i olika anatomiska områden. De enskilda hormonerna produceras i var sin del av körteln. Sjukdomar kan uppstå på flera sätt. Det händer att körtelvävnad i hypofysen växer mer än normalt och det utvecklas då en körteltumör. Hypofysen ligger i en liten ficka i skallbenet, och när körteltumören växer blir det efter ett tag för trångt i fickan. Detta kan leda till att den friska körtelvävnaden kläms ihop och att den helt eller delvis förlorar förmågan att producera en eller flera hormoner.

Körteltumören kan även i en del fall producera ett eller flera hormon/er i överskott.

Hjärnblödningar, tumörer, strålbehandling av hjärnan eller användning av cellgifter kan också leda till att hypofysen skadas och hormonproduktionen minskar.

Vilka sjukdomar kan man få vid hypofyssjukdomar?

Överproduktion av tillväxthormon hos barn som börjar innan skelettets tillväxtzoner har stängts leder till onormal kroppstillväxt och det som kallas gigantism. Efter att tillväxtzonerna har stängts (vuxna) leder en ökad mängd tillväxthormon till att skelettet blir tyngre och grövre, och man kan se en onormal tillväxt i ansiktsskelett och händer och fötter (akromegali). En bristande produktion av tillväxthormon leder till fördröjd tillväxt av skelett och muskler.

Om det finns en överproduktion av TSH överstimuleras sköldkörteln som i sin tur utsöndrar onormala mängder med ämnesomsättningshormon (tyroxin). Ämnesomsättningen blir då för hög. Vid bristfällig TSH-produktion blir ämnesomsättningen gradvis lägre. Både för hög ämnesomsättning (hypertyreos) och för låg ämnesomsättning (hypotyreos) är sjukdomar som i värsta fall kan bli livshotande. Men det finns effektiv behandling för båda.

ACTH stimulerar och reglerar binjurarnas produktion av kortisol. Om det blir en överproduktion av ACTH leder det till för stora mängder kortisol i kroppen – en sjukdom som kallas Cushings syndrom. Detta leder till en rad förändringar i kroppen med ökad vikt, benskörhet, diabetes och bristfällig funktion i en rad livsviktiga organ. Vid bristfällig ACTH-produktion i hypofysen får man kortisolbrist i kroppen. Denna sjukdom medför också allvarliga symtom med generell svaghet i kroppen, minskad muskelstyrka, smärtor och försvagat immunsystem. Behandling med kortisol (kortisontabletter) är livsnödvändigt. Kortisolbrist kan även börja med ett akut livshotande tillstånd (kris). Senare kan en sådan kris även uppstå om tillförseln av kortisol blir för låg i förhållande till behovet, till exempel under en infektionssjukdom.

Bristfällig produktion av LH och/eller FSH leder till bristfällig utveckling och sviktande funktion i kvinnans äggstockar och mannens testiklar. Detta leder till menstruationsrubbningar, nedsatt produktion av könshormon och nedsatt fertilitet.

För hög nivå av prolaktin utanför förlossnings- och amningsperioden är den vanligaste hormonrubbningen som från hypofysen. Ofta beror det på att den delen av hypofysen som producerar prolaktin har vuxit mer än vanligt. För mycket prolaktin hos kvinnor leder till menstruationsrubbningar och nedsatt förmåga att bli gravid och hos män leder det till impotens.

Diagnos

Som beskrevs ovan kan sjukdomar i hypofysen leda till över- eller underproduktion av ett eller flera av de hormoner som hypofysen normalt utsöndrar. Detta kan ge många olika effekter i kroppen och olika sjukdomsbilder. Många av sjukdomarna är allvarliga och livshotande utan behandling.

Patientens beskrivning av sina besvär och läkarens undersökning kan leda till misstanke om rubbad hypofysfunktion. För att bekräfta diagnosen krävs analys av blodprover. Nästan alla hormoner som produceras i hypofysen kan analyseras i blodet. Även rubbad hormonproduktion i sköldkörteln, binjurarna eller äggstockar/testiklar kan påvisas i blodprov. När man påvisat en hormonrubbning är det i regel nödvändigt med ytterligare kartläggning av hypofysen med magnetkameraundersökning.

Ofta behövs en ögonundersökning hos ögonläkare för att bedöma synfältet. Hypofysen ligger precis under synnervskorsningen, och om hypofysen växer kan den klämma på synnervskorsningen så att synen blir nedsatt på sidorna (skygglappsseende). I tidigt skede märker inte alltid den drabbade själv synfältsnedsättningen.

Behandling

Alla hypofyssjukdomar är sällsynta och behandlingen är komplicerad. Hypofyssjukdomar behandlas därför av en specialist inom hormonsjukdomar, endokrinolog. Behandlingen består av att tillföra de hormoner som kroppen inte längre producerar tillräckligt av (tyroxin, kortisol, testosteron) eller att bromsa överproduktionen i hypofysen. Överproduktion av prolaktin kan dämpas med läkemedel. Vid överproduktion av tillväxthormon eller ACTH krävs i regel operation för att avlägsna den överaktiva delen av körteln. I vissa fall är strålbehandling aktuellt.