Akromegali

Vad är akromegali?

Akromegali är en sjukdom som beror på överproduktion av tillväxthormon. Tillståndet är sällsynt – i Sverige insjuknar cirka 40 personer årligen i akromegali.

Produktionen av tillväxthormon sker i hypofysen, en körtel som ligger på undersidan av hjärnan. När det uppstår överproduktion av tillväxthormon beror det nästan alltid på en godartad tumör i hypofysen.

Överproduktion av tillväxthormon medför karakteristiska förändringar, beroende på när sjukdomen börjar. Om tillståndet uppstår innan längdtillväxten är avslutad (hos barn och ungdomar) kan resultatet bli gigantism. När tillståndet uppstår hos vuxna som har slutat växa utvecklas det som kallas för akromegali. Hos vuxna kan dock vissa skelettdelar fortsätta att växa när de stimuleras av tillväxthormon. Det gäller pannben, underkäke, händer och fötter. Även tungan kan växa.

Tillväxthormonet motverkar insulin som reglerar sockerbalansen i kroppen. Därför ökar också risken att utveckla diabetes mellitus.

Symtom

Tillväxthormon påverkar en rad funktioner i kroppen och överproduktion kan leda till olika symtom. Många av dessa symtom går tillbaka om hormonmängden normaliseras. Nedan räknas de vanligaste symtomen upp:

• Större händer och fötter. Större skostorlek. Ringar och handskar blir för små, ansiktsdragen blir grövre, rösten djupare.
• Det är vanligt att man blir tröttare och har en tendens att svettas mer.
• Stickningar och domningar i fingrarna, vilket beror på tryck på en nerv i handleden (karpaltunnelsyndrom).
• Snarkningar, andningsuppehåll (sömnapné) och dålig sömnkvalitet.
• Ändrad kroppssammansättning med mer muskler och mindre fett.
• Menstruationsrubbningar, nedsatt libido och impotens.
• Huvudvärk och eventuellt synrubbningar.
• Muskel- och ledsmärtor.
• Viktökning.

Diagnos

Diagnosen kan misstänkas utifrån symtomen och typiska förändringar i kombination med blodprover. Oftast utvecklas symtomen så långsamt att personer som dagligen umgås med patienten inte lägger märke till förändringarna. Om akromegali misstänks blir man remitterad till en specialistläkare inom hormonsjukdomar (endokrinolog).

Undersökningar som brukar göras är:

• Diverse blodprover, framförallt hormonanalyser
• Sockerbelastningsprov.
• Bilddiagnostik i form av magnetkameraundersökning av hypofysen.

Behandling

Standardbehandling är operation där hypofystumören tas bort. Operationen utförs via näsan. Tillfrisknande eller tillfredsställande förbättring ses hos de flesta av dem som opereras. 

Läkemedelsbehandling erbjuds i regel alla patienter som inte uppnår normalisering av hormonvärdena efter operation och är aktuellt som primärbehandling om operation inte är möjlig.

Strålbehandling av akromegali är reserverad för de fall som inte får en tillfredsställande behandling med vare sig kirurgi eller läkemedel.

Prognos

Akromegali är en kronisk sjukdom. Med dagens moderna behandling ser man en klar förbättring av besvären som tillståndet medför. Operationsresultatet beror på tumörens storlek och varierar därför från person till person.