Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom

Vad är arytmi?

Hjärtslagen orsakas av elektriska signaler som normalt uppstår i höger förmak, i den så kallade sinusknutan,  och som sedan leds via retledningsbanor till AV-knutan som är belägen mellan förmaken och hjärtkamrarna. Därifrån passerar impulsen vidare ner till kamrarna. Hjärtrytmstörningar, arytmier, uppstår när de elektriska impulserna i hjärtat inte bildas eller leds på ett korrekt sätt. Det kan medföra att hjärtat slår för fort, för långsamt eller oregelbundet.

Hjärtarytmier kan uppstå när det är fel i någon del av hjärtats retledningssystem. Arytmierna grupperas utifrån var i hjärtat de uppstår (i förmak eller kammare) och utifrån hastigheten på hjärtslagen:

• Takykardi betyder snabb puls – det vill säga mer än 100 slag i minuten.
• Bradykardi betyder långsam puls – en vilopuls någonstans under 40–60 slag i minuten.

Alla takykardier och bradykardier innebär inte att man är sjuk. Vid fysisk belastning är det exempelvis normalt att takykardi uppstår för att säkerställa att musklerna får tillräckligt med syrerikt blod. Och omvänt har ofta idrottsutövare en vilopuls under 60 slag per minut eftersom deras hjärtan arbetar så effektivt (pumpar mycket blod på en gång).

Vad är Wolff-Parkinson-White syndrom?

Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW-syndrom) är en rytmrubbning som beror på att det finns minst en extra ledningsbana mellan förmak och kammare, förutom den normalt förekommande. Denna extra ledningsbana är en genväg för impulsen mellan förmak och kammare. Elektriska impulser som går via den extra ledningsbanan når kammaren snabbare än om den följt den normala ledningsbanan. Detta kan utlösa snabb puls (takykardi) eller förmaksflimmer eller förmaksfladder. 

En extra ledningsbana mellan förmak och kammare av typen WPW finns hos cirka 0,13–0,25 procent av befolkningen. Bara en liten andel av dessa får takykardiattacker, det vill säga Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW-syndrom). Karakteristiskt är att personer med WPW-syndrom är unga och i övrigt friska individer. Även om tillståndet kan förekomma i alla åldrar, upptäcks det oftast hos barn och unga vuxna som söker vård för hjärtklappningsattacker.

Symtom

Vid WPW-syndrom kan episoder med hjärtklappning (takykardi) komma plötsligt under fysisk ansträngning eller stress, men anfallen kan också komma helt utan anledning. Under takykardin kan pulsen vara mycket hög, vilket kan medföra blodtrycksfall med yrsel och svimning.

Symtomen vid en sådan takykardiattack kan vara allt från ett lätt obehag i bröstet eller hjärtklappning till allvarlig cirkulatorisk påverkan. Vid allvarlig cirkulatorisk påverkan, vilket är ovanligt vid WPW-syndrom, blir blodtrycket farligt lågt och man kan förlora medvetandet på grund av att hjärtat inte har förmåga att pumpa runt blodet i kroppen.

Ibland upptäcks typiska WPW-förändringar på EKG utan att det förekommer takykardiattacker. 

Diagnos

EKG är viktigt för att ställa diagnosen. EKG kan variera från typiska WPW-fynd, med så kallad deltavåg och kort PR-tid, till att vara helt normalt. Det finns en risk att diagnosen missas om patienten inte har några takykardiattacker, vilket är fallet hos en del.

I vissa situationer behövs en hjärtkateterisering för att mäta den extra banans ledningsförmåga och avgöra om den kan orsaka allvarliga rytmrubbningar. Vid en hjärtkateterisering förs en tunn slang (kateter) upp i hjärtat genom ett blodkärl i ljumsken eller handleden.

Behandling av Wolff-Parkinson-White syndrom

Behandlingen syftar till att häva akuta takykardiattacker och att förebygga nya takykardiattacker.

Vid så kallad surpaventrikulär takykardi (SVT, slagen utgår från förmaket) kan vissa manövrar som görs på akutmottagningen ibland häva takykardiattacken. Detta kan vara att blåsa i en spruta (valsalvamanöver) eller att någon masserar över halspulsådern. 

I vissa akuta lägen med svår cirkulatorisk påverkan kan det vara nödvändigt att ge en elektrisk stöt för att hjärtat ska få en stabil rytm igen.

Läkemedel kan vara aktuella både för att förebygga och behandla takykardiattacker. 

Om man har WPW-syndrom med besvärande hjärtklappningsattacker kan radiofrekvensablation vara ett behandlingsalternativ. Det är en behandlingsmetod som utförs i samband med hjärtkateterisering, där den extra ledningsbanan lokaliseras och bränns av. Nästan alla blir botade med denna behandling.

Prognos

Patienter med WPW och allvarliga symtom har en utmärkt prognos när de behandlas med ablation av de extra ledningsbanorna.

I mycket sällsynta fall kan utveckling av förmaksflimmer vid WPW-syndrom medföra en ökad risk för plötslig död. Antalet fall av plötslig hjärtdöd hos personer med WPW-mönster på EKG har uppskattats till 0,0002–0,0015 per patientår.