Transposition av de stora artärerna
Transposition av de stora artärerna är en allvarlig medfödd hjärtsjukdom där de stora artärerna har bytt plats. Operation är viktig för att barnet ska kunna överleva.
Vad är transposition av de stora artärerna (TGA)?
Hjärtat
Hjärtat är en muskel som fungerar som en pump och förser hela kroppen med blod. Det består av fyra hålrum eller "förmak" och "kammare". Det finns två förmak och två hjärtkamrar, en av varje på höger sida och en av varje på vänster sida. Förmaken släpper in blodet i hjärtkamrarna, kamrarna står för huvudkraften och pumpar ut blodet i kroppen (vänster sida) eller i lungkretsloppet (höger sida). Mellan hjärtrummen finns klaffar. Klaffarna släpper bara igenom blodet i en riktning och förhindrar blodet från att rinna tillbaka.
Kretsloppet
Blodets kretslopp genom kroppen är en konstant rundgång. Från hjärtats högra sida går blodet till lungorna via lungpulsådern (arteria pulmonalis) och syresätts. Det syrerika blodet transporteras tillbaka till hjärtat. Hjärtats vänstra sida, som är den starkaste delen av hjärtmuskeln, transporterar blodet via den stora kroppspulsådern (aorta) till kroppens vävnader och organ. Vartefter syret används blir blodet mörkare. Det syrefattiga blodet transporteras tillbaka till hjärtats högra sida via venerna (de av kroppens blodkärl som transporterar syrefattigt blod tillbaka till hjärtat) och rundgången börjar om.
Transposition av de stora artärerna
Vid transposition av de stora artärerna (på engelska kallas tillståndet för transposition of the great arteries, TGA) har de två huvudådrorna, stora kroppspulsådern (aorta) och lungpulsådern (arteria pulmonalis) bytt plats. Detta innebär att hjärtat pumpar ut blodet i två kretslopp som inte är sammankopplade. Syresatt blod som kommer från lungorna pumpas tillbaka till lungorna via lungpulsådern. Resten av kroppens vävnader och organ får icke syresatt blod från kroppen som pumpas tillbaka till kroppen via den stora kroppspulsådern.
För att barnet ska överleva, måste det samtidigt finnas ett sätt för syresatt och icke- syresatt blod att blandas i hjärtat för att tillgodose kroppens behov av syre.
Ett viktigt sätt för hjärtat är att blanda syrerikt och syrefattigt blod är genom foramen ovale som finns i skiljeväggen mellan de två förmaken (atrium) under fostertiden. Foramen ovale är normalt sett inte ett hål utan utformat som en överlappande ventil som sluts av de förändrad tryckförhållanden efter födseln, men kan hos barn med TGA fortsätta vara öppen så att blodet kan fortsättas att blandas.
Hos spädbarn med TGA finns det ibland också en samtidig kammarseptumdefekt (VSD) som är en bestående öppning mellan hjärtkamrarna. Vid VSD flyter blodet direkt mellan höger och vänster hjärtkamrarna, så att blodet från de två kretsloppen blandas till en viss grad och kroppen således kan få syresatt blod.
I fosterlivet används inte lungorna. Blodet leds därför förbi lungorna av ett blodkärl som kallas ductus arteriosus. Detta blodkärl sluts normalt under första till andra levnadsdygnet. Om vårdpersonal misstänker att spädbarnet fötts med TGA kan man hålla ductus arteriosus öppen med hjälp av läkemedel (prostaglandin) så att syresatt och icke syresatt blod kan blandas. Även andra hjärtfel kan förekomma hos barn med TGA.
Symtom
De allvarligaste hjärtfelen upptäcks oftast under fosterlivet eller innan barnet skrivs hem från BB. Vid TGA blir de flesta spädbarn sjuka snabbt efter födseln på grund av de parallella blodcirkulationerna och att kroppen och vävnader inte får syrerikt blod. Detta leder till att spädbarnet får en blåtonad färg på hud, läppar och slemhinnor. Detta kallas för cyanos. Om det samtidigt finns andra hjärtfel hos barnet som till exempel VSD, kan cyanosen vara mindre tydlig men istället kan spädbarnet andas snabbt, se blekt ut, ha en dålig vikt uppgång eller ha svaga pulsar i ljumsken.
Orsak
Det finns ingen känd orsak till att TGA uppstår. Tidigt i fosterlivet anläggs hjärtat och det är i denna process som något går fel och de stora artärerna byter plats. Man har inte kunnat se ett samband mellan genetiska sjukdomar som kan ses hos andra medfödda hjärtsjukdomar och det är sällsynt att flera familjemedlemmar föds med tillståndet. Diabetes och alkoholintag under graviditeten kan möjligen påverka att tillståndet uppstår.
Diagnos
Vid misstanke om TGA får spädbarnet genomgå en noggrann undersökning på sjukhus. Ultraljud av hjärtat kan påvisa TGA och om det finns andra hjärtfel. Undersökningen kallas ekokardiografi och är varken farlig eller obehaglig. Den visar hur hjärtat ser ut, och visar både riktningen och hastigheten på blodet som pumpas genom hjärtat.
Behandling
TGA är en allvarlig medfödd hjärtsjukdom och operation är viktig för att spädbarnet kan överleva. I Sverige utförs denna operation i Göteborg eller Lund där man kirurgiskt byter plats på kroppspulsådern och lungpulsådern. Operationen behöver ske inom de två första levnadsveckorna.
Innan operation utförs kan spädbarnet behandlas med läkemedel för att hålla förbindelsen mellan de två hjärthalvorna öppna så att blodet kan blandas. Ibland gör man även en förbindelse med hjälp av en kateter mellan vänster och höger förmak så att blodet kan blandas och syresatt blod kan nå ut i kroppen.
Prognos
Utan kirurgisk behandling är prognosen mycket dålig. Med moderna operationsmetoder kan flertalet barn växa upp och leva ett normalt liv. Förnyade operationer kan förekomma men är ovanligt.
