Kan plötslig död hos unga idrottsutövare förhindras?

Plötslig död hos idrottare

Fortfarande vet man inte allt om vad som orsakar plötslig död inom tävlingsidrott. De allra flesta fallen av plötslig död hos yngre idrottare (under 35 år) orsakas av befintligt ett känt eller okänt hjärtfel. Generellt sett minskar regelbunden fysisk aktivitet och träning risken för hjärt-kärlsjukdom och förtida död. Högintensiv träning kan dock leda till allvarliga rytmrubbningar eller syrebrist i hjärtat med risk för plötslig hjärtdöd hos personer med hjärtsjukdom. Ofta rör det sig om ärftliga tillstånd men de kan vara svåra att upptäcka då de kan ge lite eller inga symtom.

Hjärtspecialister världen över har utarbetat riktlinjer för hur idrottsutövare som är i farozonen ska kunna upptäckas, innan det är för sent. Det gäller att identifiera dem med ökad risk för att kunna ge individuella råd. Man är emellertid inte helt överens om hur man gör detta på bästa sätt. I USA rekommenderas bara läkarundersökningar, i Europa rekommenderas även EKG i kombination med detaljerade frågor kring misstänkta symtom och ärftlighet. I Sverige rekommenderar Riksidrottsförbundet hjärtkontroller av elitidrottare från 16 års ålder.

Hur vanlig är plötslig död bland idrottsutövare?

Plötslig hjärtdöd hos unga idrottsutövare är ovanligt. Förekomsten uppskattas till 1 på 50 000 individer. Det är fler som drabbas av hjärtstopp men överlever.

På senare tid har man sett en påtaglig minskning av antalet fall vilket tyder på att man har effekt av förebyggande åtgärder.

De vanligaste orsakerna till plötslig död hos idrottande under 35 år är hjärtsjukdomar som olika former av hjärtmuskelsjukdom (kardiomyopati), ovanligt tidig kranskärlssjukdom (hjärtinfarkt), medfödda förändringar på hjärtats blodådror (kranskärlsmissbildning) och rytmrubbningar. 

Bland individer över 35 år är den vanligaste orsaken till plötslig hjärtdöd hos idrottare kranskärlsjukdom. Förträngningar i kranskärlen som följd av åderförfettning (ateroskleros) kan orsaka kärlkramp och hjärtinfarkt. 

Orsak

Olika tillstånd som kan orsaka plötslig död under fysisk ansträngning hos unga idrottsutövare. Gemensamt för tillstånden är att det rör sig om olika former av förändringar i hjärtat. Det kan röra sig om sjukdomar som drabbar hjärtmuskeln (kardiomyopati, myokardit), förändringar i hjärtats blodådror (kranskärlssjukdom), fel i hjärtats elektriska ledningssystem som orsakar rytmrubbningar (arytmogen högerkammarkardiomyopati, långt QT-syndrom, Brugadas syndrom), klaffel (aortastenos, mitralisklaffsjukdom) och Marfans syndrom. I vissa fall kan en kraftig, trubbig skada mot bröstet utlösa en livshotande hjärtrytmstörning (kammarflimmer). Ibland finner man ingen klar orsak, vilket internationellt brukar benämnas sudden arrhythmic death syndrome, SADS. 

Det finns data som tyder på att bruk av inflammationsdämpande mediciner, så kallade NSAID, kan vara bidragande vid plötslig hjärtdöd hos unga men sambandet är inte helt klarlagt. Hos äldre personer finns en klart ökad risk för hjärtkärlsjukdom framförallt hjärtsvikt vid användning av NSAID.

Tillstånd med ökad risk för plötslig hjärtdöd

Hypertrofisk kardiomyopati. Hjärtmuskelsjukdom där hjärtat växer. Den enskilt vanligaste orsaken till idrottsrelaterad plötslig död. Det kan föreligga en familjehistoria med den här sjukdomen eller fall av tidig plötslig död i familjen (under 50 år). Tillståndet kan ge ansträngningsutlösta bröstsmärtor eller leda till svimning eller svimningskänsla. Vid läkarundersökning kan det i vissa fall upptäckas biljud och oftast syns förändringar på EKG.

Myokardit. Myokardit är en inflammation i hjärtmuskeln som kan ha föregåtts av en infektion. Det kan orsaka akut eller smygande influensaliknande symtom, trötthet, påtaglig andfåddhet vid ansträngning, svimning, hjärtklappning, rytmstörningar och akut hjärtsvikt. Läkarundersökningen kan vara normal, men hos vissa registreras extraslag, biljud och tecken på hjärtsvikt. EKG visar ofta förändringar.

Kranskärlssjukdom. Angina pectoris, kärlkramp och hjärtinfarkt är ovanligt i ung ålder. Det kan finnas flera fall i familjen med tidig kranskärlssjukdom, tidig plötslig död, medfödda förträngningar på kranskärlen eller familjärt förhöjt kolesterol. Tillståndet kan ge ansträngningsutlösta bröstsmärtor, svimningar eller påfallande utmattning. Läkarundersökningen är vanligen normal, liksom EKG i vila men förändringar kan ses vid EKG vid ansträngning (arbetsprov).

Marfans syndrom. Marfans syndrom är en ärftlig bindvävssjukdom som ofta gör att man blir lång med långa armar och långa fingrar och kan medföra bland annat klaffel i hjärtat, aortadissektion och ögonförändringar men det kan vara mycket diskret och diagnosen kan vara svår att ställa.  Det kan finnas flera i släkten med Marfans syndrom eller tidig plötslig död.

Arytmogen högerkammarkardiomyopati. ARVC är ett hjärtrytmfel som följd av sjukdom i muskulaturen runt höger hjärtkammare. Det kan förekomma fall av tidig plötslig död i familjen. Man kan själv kan ha märkt av anfall av hjärtklappning eller upprepade svimningar. Läkarundersökningen är ofta anmärkning men EKG-förändringar finns hos ungefär hälften.

Långt QT-syndrom. Tillståndet orsakas av ett elektriskt ledningsfel i hjärtat vilket leder till rytmrubbning. Det kan finnas flera fall av tidig plötslig död i familjen. Tillståndet kan orsaka anfall av hjärtklappning eller återkommande svimning. Läkarundersökningen är ofta utan anmärkning men förändringar ses i regel på EKG.

Brugadas syndrom. Brugadas syndrom är liksom LQTS en ärftlig rytmrubbning som kan orsaka hjärtklappning svimning och risk för plötslig död bland unga idrottsutövare. 

Aortastenos. Det är ett klaffel i hjärtat som är lokaliserat till klaffen på övergången till huvudpulsådern (aorta). Tillståndet kan ge ansträngningsutlösta bröstsmärtor, andfåddhet, svimningstendenser, yrsel och svimning. Vid läkarundersökningen upptäcks ofta karaktäristiskt biljud på hjärtat och EKG visar i regel förändringar.

För- och nackdelar med screeningundersökningar

En systematisk läkarundersökning av friska idrottsutövare där tidiga tecken på sjukdom söks, kallas screening. En screeningsundersökning har som mål att upptäcka personer med risk för hjärtsjukdom och ökad risk för hjärtstopp och död vid kraftig ansträngning. I vissa fall är fynden så vaga att de är lätta att förbise och hos endast ett fåtal finns det klara tecken på hjärtsjukdom.

Eftersom testen som läkarna använder vid screeningundersökning inte är till 100 % träffsäkra, och förekomsten av dold hjärtsjukdom är så låg kommer de flesta utövarna som man hittar något misstänkt avvikande hos, egentligen att vara friska. Man kommer att göra så kallade falska positiva fynd, förändringar som förefaller tyda på underliggande sjukdom men som vid närmare utredning visar sig vara falskt alarm. Med andra ord behöver onormala fynd vid läkarundersökningen inte alls betyda att man är i riskgruppen. Det måste bedömas genom en grundligare undersökning.

Falskt positiva fynd och påföljande utredningar kan leda till negativa effekter i form av rädsla och oro och att man avstår träning i onödan. Man behöver förstås även tänka på vilka resurser som finns att tillgå för att screena i övrigt friska individer.

I Europa har man kommit fram till att screening av elitidrottare med läkarundersökning med EKG i kombination med detaljerade frågor kring misstänkta symtom och ärftlighet är en bra nivå på screening och mer utförliga undersökningar görs på de med misstänkta fynd.

Läkarundersökningen

Läkarundersökningen består av ett samtal där man vill få fram misstänkta symtom på hjärtsjukdom eller associerade tillstånd som Marfans syndrom samt uppgifter om det finns i släkten, framför allt i den närmsta familjen. Man gör en kroppslig undersökning där läkare, lyssnar på hjärtat, tar puls och blodtryck och ser eventuella tecken på Marfans sjukdom och tittar på EKG. EKG kan vara svårt att bedöma ibland måste en hjärtspecialist konsulteras.

Misstänkta fynd i sjukdomshistorien, läkarundersökning och/eller EKG, leder ofta till vidare uppföljning och vidare utredning ibland hos hjärtspecialist.

Uppgifter som kan vara till nytta för att bedöma risk

• Har du någon gång svimmat eller nästan svimmat under eller efter kraftiga ansträngning?
• Har du någon gång känt av obehag, smärtor eller tryck över bröstet vid fysisk ansträngning?
• Har du märkt att ditt hjärta slår onormalt fort eller att hjärtat hoppar över slag under fysisk ansträngning?
• Blir du betydligt mer andfådd eller trött i samband med fysisk ansträngning än de andra som du tränar tillsammans med?
• Har en läkare någon gång sagt att du har högt blodtryck, högt kolesterol, biljud på hjärtat eller inflammation i hjärtat?
• Har du fått genomgå hjärtundersökning som EKG eller ekokardiografi?
• Har någon i familjen dött av hjärtproblem eller av plötslig död före 50 års ålder?
• Har någon i din familj fått hjärtproblem före 50–65 års ålder?
• Har någon i familjen:
  • Marfans syndrom
  • Hypertrofisk eller dilaterad kardiomyopati
  • Långt QT-syndrom eller annan kardiell jonkanalsjukdom?
  • Kliniskt signifikant arytmi
  • Kända ärftliga hjärtsjukdomar
• Har du tidigare blivit avrådd från att delta i idrottslig aktivitet?