Fallots tetrad

Medfödda hjärtfel 

Medfödda missbildningar i hjärtat eller i de stora blodkärlen som omger hjärtat ärbland de vanligaste missbildningarna. Medfödda hjärtfel uppkommer när hjärtat bildas under graviditeten men kan upptäckas senare.

Det finns flera olika typer av hjärtfel av olika allvarlighetsgrad. Vissa typer orsakar inga symtom alls medan andra kan orsaka stor påverkan på hjärtats funktion. Vid Fallots tetrad är operation nödvändig för hjärtats funktion.

Så fungerar hjärtat normalt

Hjärtat

Hjärtat är en muskel som fungerar som en pump och förser hela kroppen med blod. Vi har två förmak och två hjärtkamrar, en av varje på höger sida och en av varje på vänster sida. Förmaken släpper in blodet i hjärtkamrarna, det är kamrarna som står för huvudkraften och pumpar ut blodet i kroppen. från vänster sida, eller till lungorna, på höger sida. Mellan kamrarna finns ventiler eller klaffar. Dessa fungerar så att de bara släpper igenom blodet i en riktning och förhindrar blodet från att rinna tillbaka.

Blodets kretslopp

Syrefattigt blod lämnar vävnaderna ute i kroppen och kommer via blodkärl, vener, in i höger förmak. Det rinner sedan in i höger kammare och fyller den. Den högra kammaren pumpar blodet till lungorna, lungartärerna. Här skickas blodet genom de minsta kärlen och syresätts i lungorna. Blodet är nu berikat med syre och avger samtidigt koldioxid som vi andas ut. Det syrerika blodet från lungorna leds via lungvenerna in i vänster förmak. Härifrån transporteras den in i vänster kammare. Den vänstra kammaren pumpar det syrerika blodet via den stora huvudartären (aorta) ut i den stora blodbanan ut till kroppens alla organ. Syret förbrukas i kroppen och det syrefattiga blodet förs åter till hjärtat och det hela börjar om.

Vad är Fallots tetrad?

Fallots tetrad innebär fyra olika hjärtfel som tillsammans leder till en begränsning av en stor del av blodflödet till lungorna. De fyra olika hjärtfelen är ett hål i skiljeväggen mellan hjärtats kammare, en förträngning i hjärtklaffen mot lungorna, stora kroppspulsådern (aorta) avgår över hålet mellan kamrarna och en förtjockad höger hjärtkammare.

Symtom

Fallots tetrad och vissa andra hjärtfel kan orsaka en blåaktig missfärgning av huden som kallas cyanos. Detta upptäcks ofta tidigt efter födseln, men i vissa fall visar det sig inte förrän senare i barndomen. Den blå färgen orsakas av att blodet inte innehåller tillräckligt med syre. Barn med cyanos tröttnar lätt, blir lätt andfådda och kan ha lätt svimma - speciellt vid ansträngning.Ofta upptäcks hjärtfelet tidigt, i vissa fall redan när barnet ligger i magen.

Orsak

I de flesta fall finns ingen känd orsak till Fallots tetrad.

Vissa sjukdomar i arvsanlagen (så kallade genetiska sjukdomar) är kopplade till Fallots tetrad ungefär 10 % av dem med diagnosen har diGeorges syndrom.  

Det finns även vissa miljömässiga/yttre faktorer som kan öka risken för fallots tetrad och anfra hjärtfel. De vanligaste är infektioner och läkemedel. Röda hund under första delen av graviditeten ökar risken för att föda ett barn med hjärtfel. En del läkemedel kan också ge ökad risk för utveckling av hjärtfel om de tas under graviditeten, speciellt om de tas under den första tredjedelen av graviditeten.

Alkohol och droganvändning under graviditeten kan öka risken för hjärtfel. Speciellt barn som föds med så kallat fetalt alkoholsyndrom löper större risk.

En del kroniska sjukdomar hos mamman ger ökad risk för hjärtfel hos barnet. Detta gäller bland annat diabetes. Risken är mycket liten om blodsockret är bra reglerat före och under graviditeten. 

Diagnos

De allvarligare hjärtfelen upptäcks oftast redan under graviditeten eller tidigt efter förlossningen. Andra hjärtfel kan upptäckas vid rutinkontroller utan att barnet har visat något tecken på hjärtsjukdom. Ibland kan barnet ha låg syremättnad i blodet. Ofta upptäcks ett blåsljud när läkaren lyssnar på hjärtat. Barn som har ett normalt hjärta kan också ha blåsljud, och det är ofta nödvändigt att göra ytterligare tester för att ta reda på om det är ett hjärtfel som orsakar blåsljudet.

Vid misstanke om hjärtfel undersöks barnet grundligt på sjukhuset. Ultraljud av hjärtat, hjärtekokardiografi, ger i allmänhet bra information. Undersökningen visar hur hjärtat ser ut och visar både riktningen och hastigheten på blodet som pumpas genom hjärtat

Behandling av Fallots tetrad

Fallots tetrad opereras i regelmellan tre och sex månaders ålder.. Ibland behöver man börja med en symtomlindrande operation innan man kan göra den fullständiga operationen. Vid operation täpper man till hålet mellan kamrarna och vidgar förträngningen i utflödet till lungorna.

Prognos

De allra flesta kan opereras med gott resultat och leva i det närmaste ett normalt liv. Ofta är dock den maximala fysiska prestationsförmågan något nedsatt.

Barn med Fallots tetrad måste kontrolleras regelbundet och livslångt. Ofta finns kvarstående viss förträngning till lungpulsådern och det kan finnas läckage på pulsåderklaffen. Det är vanligt att det behövs flera operationer för att förbättra funktionen av utflödet från höger kammare, oftast innebär det att man byter ut den ursprungliga klaffen mot en klaff av biologisk vävnad. På sikt kan det finnas risk för hjärtrytmrubbningar