Enkammarhjärta

Vad är enkammarhjärta?

Enkammarhjärta är ett samlingsbegrepp för en grupp av medfödda hjärtfel där höger eller vänster hjärtkammare är underutvecklad eller saknas.

I ett normalt hjärta kommer syrefattigt blod in i höger förmak, går vidare till höger hjärtkammare och därifrån ut i lungorna via lungpulsådern. I lungorna mättas blodet med syre och strömmar till vänster förmak och därifrån via vänster hjärtkammare till stora kroppspulsådern (aorta). Bilden visar ett normalt hjärta.

Vid enkammarhjärta blandas allt blod som kommer till hjärtat, både syrefattigt och syrerikt. Från den gemensamma hjärtkammaren pumpas blod ut till både lungorna och stora kroppspulsådern. Fördelningen av blod mellan de två pulsådrorna varierar från patient till patient och avgör hur mycket syre som kommer ut till resten av kroppen.

Symtom 

Tillståndet kan visa sig på många olika sätt, beroende på hjärtfelet och hur blodet strömmar genom hjärtat. De flesta av barnen får symtom relativt snabbt efter födelsen i form av dålig syresättning, blåblek hudfärg, andningssvårigheter eller andra hjärtsymtom.

Majoriteten av fallen upptäcks idag redan under graviditeten. En mindre andel upptäcks först efter födelsen och de flesta får symtom relativt tidigt. De kan bli bleka eller blåaktiga av som följd av dålig syresättning, få snabb puls och andning, bli svettiga och ha svårt att äta. Enstaka barn kan få lindrigare symtom.

Orsak

Tillståndet är sällsynt och orsaken är oftast okänd. Faktorer i arvsanlagen (genetiska faktorer) kan ha betydelse.

Diagnos

Den viktigaste undersökningen för att upptäcka enkammarhjärta är ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi). De flesta fall av enkammarhjärta upptäcks redan vid ultraljudsundersökning under graviditeten. Fördelen med att påvisa tillståndet under graviditeten är att förlossningen kan förberedas och att behandling kan påbörjas snabbt efter att barnet är fött.

Behandling av enkammarhjärta

Behandlingen är kirurgisk och sker på sjukhus med specialiserad barnhjärtkirurgi och om möjligt planeras förlossning så att barnet snabbt kan få behandling efter födseln. I annat fall transporteras barnet dit så snart det är möjligt.

Operationer görs i flera steg och barnet behöver genomgå flera operationer under de första levnadsåren.

Prognos

Modern kirurgi gör att de allra flesta kan växa upp och ha en god livskvalitet även om de flesta har nedsatt fysisk kapacitet. Hjärtat har även efter operation bara en kammare men man separerar blodcirkulationen till lungorna från det som pumpas ut i kroppen så syrerik och syrefattigt blod inte blandas.  I mer sällsynta allvarliga fall kan hjärttransplantation vara aktuellt

Barn som har opererats för enkammarhjärta behöver gå på kontroller. Det finns risk för hjärtkomplikationer, hjärtsvikt och hjärtrytmrubbningar.

Utan behandling är prognosen mycket dålig och få uppnår vuxen ålder.