Brugadas syndrom
Brugadas syndrom är en ärftlig retledningsrubbning i hjärtat. Diagnosen ställs genom att det ses typiska EKG-förändringarna vid undersökning av hjärtat, ibland efter att provocerande läkemedel getts.
Vad är Brugadas syndrom?
Brugadas syndrom är en ärftlig retledningsrubbning i hjärtat som kan leda till anfall med allvarlig störning av hjärtrytmen, svimning och i värsta fall plötslig död.
Vid Brugadas syndrom kan man se typiska EKG-förändringar vid undersökning av hjärtat. I Europa tror man att sådana EKG-förändringar finns hos färre än en på tusen. I Asien är tillståndet vanligare. Brugadas syndrom antas vara en av de vanligaste orsakerna till plötslig död hos män som är yngre än 40 år i länder med hög förekomst.Det är åtta gånger vanligare hos män än hos kvinnor.
Symtom
De flesta med Brugadas syndrom har inga symtom. Ibland kan retledningsfel i hjärtat leda till svimningar.
Orsak
Tillståndet är ärftligt. Bland annat har mutationer upptäckts i gener som kodar för natriumkanaler i hjärtat.
Diagnos
Diagnosen ställs genom att det ses typiska EKG-förändringarna vid undersökning av hjärtat. Hos många med Brugadas syndrom finns inte EKG-förändringar hela tiden och då kan det behövas en längre tids EKG-registrering. I vissa fall görs provokationstest med läkemedel för att se EKG-förändringarna. EKG-undersökning görs på personer som har upplevt oförklarliga svimningar eller som har nära släktingar med sjukdomen, eventuellt nära släktingar som avlidit plötsligt vid unga år, före 45 års ålder.
Behandling
Om Brugadas syndrom upptäcks utförs en analys av risken för farliga störningar i hjärtrytmen i det enskilda fallet enligt vissa kriterier.
Den viktigaste åtgärden är att undvika feber – det vill säga behandla feber med receptfria febernedsättande läkemedel, exempelvis alvedon eller ibuprofen. Det är också viktigt att undvika högt alkoholintag eller droger som kan utlösa rytmstörningar, exempelvis kokain. Onormalt stora måltider kan också utlösa anfall hos vissa. Personer med Brugadas syndrom bör inte heller använda speciella rytmreglerande läkemedel (antiarytmika klass Ia och Ic), tricykliska antidepressiva medel eller litium.
Till personer som har diagnostiserats med de typiska EKG-förändringarna, har haft oförklarlig svimning eller haft anfall med bekräftad onormal rytm i hjärtats kammare, rekommenderas att en permanent defibrillator (ICD) opereras in. Det kan också gälla vissa personer där det konstateras att det finns hög risk för farliga rytmstörningar.
De flesta som diagnostiseras med EKG-förändringarna, men som är helt symptomfria, rekommenderas inte att använda ICD – men rekommenderas att hålla sig till de råd som nämns ovan.
Prognos
Om Brugadas syndrom upptäcks och behandlas är prognosen god.
