Aortakoarktation, förträngning i aorta
Tre till fyra per 10 000 levande födda föds med ett medfött hjärtfel som heter aortakoarktation. Vid aortakoarktaktion finns en förträngning i den stora kroppspulsådern (aorta). Om förträngningen är kraftig finns risk för allvarlig sjukdom redan tidigt i barnets liv.
Vad är aortakoarktation, förträngning av aorta?
Aorta eller stora kroppspulsådern är ett stort kärl som utgår från hjärtat och förser kroppen med syrerikt blod.
Av alla nyfödda barn med medfött hjärtfel har cirka fem till tio procent så kallad aortakoarktation (eller coarctatio aortae), en förträngning i aorta direkt efter att pulsådrarna till huvud och armar gått ut från aorta. Tillståndet är dubbelt så vanligt hos pojkar som hos flickor. Det är ett allvarligt hjärtfel med risk för akut hjärtsvikt under barnets första levnadsveckorna.
Om man tittar på alla barn som föds så får tre till fyra per 10 000 levande födda aortakoarktation.
Hjärtats normala funktion
Hjärtat är en muskel som fungerar som en pump och förser hela kroppen med blod. Det är indelat i fyra hålrum, två förmak och två hjärtkammare, en av varje på höger sida och en av varje på vänster sida. Förmaken släpper in blod i hjärtkammaren och det är hjärtkammaren som har den största kraften och pumpar ut blodet i kroppen (vänster sida) eller ut i lungkretsloppet (höger sida).
Mellan förmaken och kamrarna finns klaffar. Dessa fungerar så att de bara släpper igenom blodet i en riktning och hindrar blodet från att rinna tillbaka, ungefär som en ventil.
Symtom
Vilka symtom ett barn får beror på svårighetsgraden av förträngningen.
Vid milda fall har barnet ofta inga symtom alls. När barnet växer upp kan man upptäcka högt blodtryck i armarna (speciellt efter 10 års ålder). Senare i vuxen ålder är det olika komplikationer som kan uppstå till följd av det förhöjda blodtrycket.
Vid svårare fall kan man upptäcka att spädbarnet har blek hud, är lätt irriterat, svettas och har svårt att andas. Under den första levnadsveckan kan det plötsligt uppstå en kraftig belastning på hjärtat när hjärtats kärl förändrar sig efter födseln. Det kan leda till akut svår hjärtsvikt med snabbt förlopp (timmar) där flera organ kan drabbas allvarligt.
Hos vissa barn har det bildats andra kärl som går förbi förträngningen som gör att hjärtat inte behöver pumpa lika hårt och organen bakom förträngningen får bättre blodförsöjning. Sådana kärl gör att barnet inte blir lika sjukt. Om barnet förutom en förträngning på aorta även har andra medfödda hjärtfel kan presentationen vara annorlunda.
Orsak
Orsaken är inte känd. Man har sett att vissa gener ger ökad risk för aortakoarktation. Det finns en samsjuklighet med andra medfödda hjärtfel, särskilt bikuspid aortaklaff.
Diagnos
Diagnosen ställs med hjälp av ultraljud av hjärtat, där man kan bedöma klaffar och flöden över aorta.
Behandling av aortakoarktation, förträngning av aorta
Barn med tillståndet behandlas i regel med hjärtkirurgi. Äldre barn kan behandlas med kateterteknik, så kallad ballongvidgning. Det innebär att man för in en kateter i aorta med en uppblåsbar del. När den blåses upp vidgas aorta och för att förebygga att kärlet faller samman igen lämnar man i regel en stent. Det är ett metallhölje som håller kärlet öppet.
Prognos
För de som har genomgått operation är framtidsutsikterna goda. Man har dock sett att komplikationer kan uppstå trots framgångsrik behandling i barndomen, särskilt i form av högt blodtryck. Regelbundna kontroller av hjärtat och cirkulationen (framför allt blodtrycket) under hela livet är därför viktiga.
