Myelom (cancer i benmärgen)

Detta är myelom (cancer i benmärgen)

I benmärgen tillverkas blodkroppar. En slags vit blodkropp som produceras och som kallas plasmaceller. Deras uppgift är att göra antikroppar (immunglobuliner), som är en del av vårt immunförsvar mot bakterier. Myelom är en kronisk sjukdom där plasmacellerna omvandlas till cancerceller. Sjukdomen är idag inte är möjlig att bota, men överlevnaden ökar tack vare nya effektiva läkemedel. Drygt 3000 personer i Sverige lever idag med myelom.

Symtom på myelom

De tumöromvandlade plasmacellerna producerar ämnen som bryter ned skelettet och bidrar till skörare skelett (benskörhet) och skelettsmärtor. Smärtorna sitter vanligtvis i ryggen eller i bröstkorgen. En skelettskada utan känt våld bör därför inge misstanke om myelom.

Läs också: Veronica Ingesson om livet som anhörig till Klas Ingesson som gick bort i myelom » 

Ju längre tumörcellerna delar sig okontrollerat, desto större del av benmärgsrummen fylls med sjuka plasmaceller. Den normala blodkroppsbildningen trängs undan, vilket leder till framför allt lägre blodvärde (lågt Hb) och ännu sämre immunförsvar. Det dåliga immunförsvaret till följd av myelom ökar risken för framförallt luftvägsinfektioner.

Lågt blodvärde ger i sin tur trötthet. Tröttheten kan också bero på sämre njurfunktion, rubbning i kroppens calciumbalans (på grund av skeletturkalkningen) eller av sjukdomen myelom i sig. Andra symtom som kan uppkomma vid benmärgscancer är förvirring, aptitlöshet, uttorkning och illamående.

De canceromvandlade plasmacellerna kan också finnas som tumörer/knutor utanför benmärgen, så kallade plasmocytom. Dessa knutor kan ibland trycka på nerver och ryggmärg, vilket kan leda till nedsatt känsel och förlamning.

Hur ställs diagnosen myelom?

Myelom upptäcks ibland innan sjukdomen hunnit ge några faktiska symtom, ofta p g a att hög ”sänka” eller att ett lätt sänkt blodvärde hittats. Vidare utredning innan diagnos ställs innebär i första hand provtagning från blod, urin och benmärg samt skelettröntgen. De tumöromvandlade plasmacellerna är exakt identiska med varandra och mängden immunglobuliner (antikroppar) de tillverkar kallas M-komponent. M-komponenten påvisas i blod och/eller urin. M-komponenten kan försämra blodcirkulationen i njuren och därmed ge försämrad njurfunktion.

Ytterligare undersökningar och provtagning:

• De övriga viktiga blodprover som tas är blodvärde (Hb), vita blodkroppar, trombocyter, saltbalans, calcium och njurfunktion.
• Benmärgsprov tas i lokalbedövning från bäckenet eller bröstbenet. Oftast sugs benmärg ut eller en liten benmärgsbit tas ut för analys.
• Röntgen görs av bröstkorgen, bäcken, kotpelare, överarmsben, lårben och skallbenet. Det sker med vanlig röntgen eller med datortomografi.

Olika typer av myelom

För att ställa diagnosen myelom krävs att >10 procent av benmärgscellerna utgörs av sjuka plasmaceller och påvisbar M-komponent i blod och/eller urinen. Om symtom eller rubbningar i kroppens funktioner hittas, kallas det för symtomatiskt myelom, vilket kräver behandling. Utan symtom eller rubbningar i kroppen kallas det för asymtomatisk myelom och medför tills vidare fortsatt blodprovstagning och kontroller utan att någon behandling ges.

Det är inte ovanligt att en liten M-komponent hittas i blodet och där övriga prover är normala och utan att personen har några symtom på myelom. Det tillståndet kallas MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans) och är i sig ingen sjukdom. Det finns en liten risk att MGUS kan utvecklas till myelom.

Från och med 2016 ska stark misstanke om myelom vid sjukvårdsbesök medföra remiss till myelomkunnig enhet enligt SVF (standardiserat vårdförlopp). Målvärdet är 16 dagar från remiss utfärdats till diagnosen är klar och vid behandlingsindikation 22 dagar till start med behandling.

Ärftlighet och myelom

Det finns inte några säkra faktorer i levnadssätt eller miljö som ökar risken för myelom, benmärgscancer. Sjukdomen har däremot en ärftlig benägenhet, vilket ger en ökad risk för myelom hos nära släktingar.

Sjukdomen kan bete sig mycket olika hos olika personer samt under sjukdomsförloppet hos en och samma person.

Behandling av myelom

Myelom kräver regelbundna kontroller och periodvis behandling livet ut. Oberoende om det är behandlingsperiod eller inte, är det viktigt med fysisk aktivitet, som ger bättre livskvalitet och psykisk hälsa samt minskad trötthet och illamående. Det är viktigt att tidigt bedömas av fysioterapeut för att bibehålla muskelstyrka och rörlighet.

Målet med behandling är att stabilisera cancern och åstadkomma så lång tid som möjligt med god sjukdomskontroll och livskvalitet. Graden av svar på given behandling är viktigt. Valet av cancerbehandling avgörs beroende på ålder, sjukdomssymtom och patientens andra sjukdomar. Behandlingarna kommer i allt större utsträckning bli individanpassade. Det finns dessutom ett nationellt vårdprogram för handläggning och behandling, som utformats efter gemensamma diskussioner med läkare från alla regioner i Sverige. Målet är att oberoende bostadsort, ska alla myelompatienter få bästa möjliga behandling.

Olika typer av behandlingar

Personer upp till 65-70 år utan väsentlig samsjuklighet ges idag primärt kombinationsbehandling med antikroppar, kortison, proteasomhämmare och /eller immunmodellerare, följt av stamcellstransplantation med patientens egna tillvaratagna celler, så kallad högdosbehandling.

Behandling av äldre och med samsjuklighet sker på samma sätt, förutom att högdosbehandling inte är aktuell.

Dessutom ges olika understödjande behandlingar för att befrämja skelettåteruppbyggnad, stärka immunförsvaret och för att stimulera benmärgen och därmed höja Hb:t.

Lokal strålbehandling kan ibland ges mot smärtande skelettområden eller plasmocytom, som snabb smärtlindring.

Vissa läkemedel ger ökad risk för vissa infektioner och blodproppar. Då ges infektions-och proppförebyggande behandling.

Monoklonala antikroppar, en medicin som riktar sig mot markörer på myelomcellen. Daratumumab är etablerat för behandling av myelom och ges som injektion i underhuden.

Immunmodulerande (immunjusterande) behandling innebär att myelomcellerna hämmas direkt men även indirekt genom påverkan på cellernas tillväxtmiljö i benmärgen. Talidomid, lenalidomid och pomalidomid ges samtliga som tabletter.

Proteasomhämmare är läkemedel som hämmar olika enzymer (påverkar kemiska reaktioner inne i cellen). Bortozomib och carfilzomib tillhör denna grupp och ges i underhuden respektive direkt in i blodet. Ixazomib är en tredje sorts proteasomhämmare som är i tablettform.

Kortison givet i höga doser hämmar myelomceller och leder till celldöd. Kortison ges som tabletter.

Cytostatika (cellgifter) kan ges både som dropp och tabletter. Cytostatika hämmar celldelningen hos myelomcellerna men även friska celler med snabb celldelning, t.ex blodbildande celler i benmärgen, slemhinnans celler och hudceller. De vanligaste cytostatikabehandlingarna är med cyklofosfamid, melfalan och bendamustin.

En annan enzymhämmare är panobinostat, som ges som tabletter.

Ny behandlingsmetod, liksom bispecifika antikroppar, teclistimab, har båda godkänts av den europeiska läkemedelsmyndigheten EMA. I dagsläget finns ingen behandlingsrekommendation från NT-rådet, men förhoppningsvis kommer dessa preparat att kunna finnas tillgängliga för behandling inom snar framtid. Flertal liknande preparat med olika mål är under utveckling.

Att leva med en myelomdiagnos

Det allra bästa är att fortsätta leva ett så aktivt liv som möjligt och i största möjliga mån bibehålla sin vardag. Kosten bör vara näringsrik och allsidig. Fortsatt fysisk aktivitet är viktigt och förbättrar välbefinnandet. Ta gärna goda råd av fysioterapeut för att minska belastningen på skelettet så mycket som möjligt.

Fortsätt att umgås med familj och vänner. De bakterier och virus som det är störst risk att få infektion av, är kroppens egna till följd av nedsatt immunförsvar. Risken för infektioner orsakade av bakterier och virus utanför kroppen varierar under olika skeden, och behandlande läkare får ge råd i varje enskilt fall. Socialt umgänge är viktigt för livskvaliteten.