Antifosfolipidsyndrom

Vad är antifosfolipidsyndrom?

Antifosfolipidsyndrom kännetecknas av blodproppar och/eller graviditetskomplikationer och förhöjda nivåer av antifosfolipidantikroppar i blodet. Tillståndet kan misstänkas hos personer som får blodproppar i ung ålder eller som får upprepade blodproppar. Även graviditetskomplikationer som oförklarlig fosterdöd eller missfall efter 10:e graviditetsveckan, allvarlig eller tidig havandeskapsförgiftning eller HELLP-syndrom kan väcka misstanke. 

Antifosfolipidsyndrom är ovanligt och i den allmänna befolkningen har man uppskattat att cirka 5 av 100 000 personer får diagnosen antifosfolipidsyndrom varje år. Tillståndet är vanligare hos kvinnor än hos män och det är framförallt kvinnor i fertil ålder som drabbas. Antifosfolipidsyndrom är vanligare bland personer med autoimmuna sjukdomar, framförallt den autoimmuna sjukdomen systemisk lupus erytematosus (SLE).

Symtom

Vid antifosfolipidsyndrom kan många olika symtom förekomma, beroende på var blodpropparna sitter. Djup ventrombos, lungemboli och graviditetskomplikationer är de vanligaste manifestationerna vid antifosfolipidsyndrom.

Vid djup ventrombos i benet blir det sjuka benet ömt, svullet, rött och varmt. Muskulaturen kan kännas lite fastare och ibland blir de ytliga venerna extra tydliga och utstående. I sällsynta fall kan en blodpropp lossna och följa med blodströmmen till lungorna och orsaka en blodpropp i lungorna – lungemboli. Detta är ett allvarligt tillstånd som kan ge hosta och andningssvårigheter.

Ovanliga manifestationer av antifosfolipidsyndrom är stroke, hjärtinfarkt och så kallade småkärlstromboser i njure, hud och hjärna. 

Orsak

Orsaken till antifosfolipidsyndrom är att kroppen bildar antikroppar mot proteiner i blodet som binder sig till fosfolipider. Detta påverkar kroppens koagulationssystem och inflammationsprocesser vilket ökar risken för blodproppar. Risken för blodproppar ökar ytterligare om man röker, är gravid, precis har genomgått en stor operation eller tar p-piller. 

Diagnos

Förhöjda antifosfolipidantikroppar är vanligt bland friska och därför kan diagnosen inte ställas bara på förhöjda antifosfolipidantikroppar, utan även blodproppar och/eller graviditetskomplikationer ska förekomma för att diagnosen ska kunna ställas.

Om antifosfolipidsyndrom misstänks på grund av blodproppar och/eller graviditetskomplikationer tas blodprov som mäter nivåerna av vissa antifosfolipidantikroppar. Dessa är kardiolipinantikroppar, antikroppar mot β2 glykoprotein I (b2GPI) och lupusantikoagulans-testet. Diagnosen ställs på en specialistenhet (ofta koagulations- eller reumatologenhet) efter en sammanvägning av sjukdomshistoria och nivåer på antifosfolipdantikroppar.

Behandling av antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipidsyndrom behandlas med olika läkemedel som minska proppbildning. Behandlingen individualiseras beroende på sjukdomshistoria, aktuell sjukdomar och risk för blodproppar. Det är viktigt för alla med antifosfolipidsyndrom att undvika användning av p-piller eller östrogenhaltiga läkemedel samt att få förebyggande behandling mot blodproppar i samband med operationer eller situationer som kräver långvarigt sängläge.

Prognos

Vid obehandlat antifosfolipidsyndrom är risken för nya blodproppar mycket hög, men med proppförebyggande läkemedel minskar risken för blodproppar betydligt.

Vid upprepade missfall halverar behandling med heparin och ASA risken för missfall. Med rätt behandling kan mer än 70 procent av alla gravida kvinnor med antifosfolipidsyndrom föda ett friskt barn.