HELLP-syndromet

Vad är HELLP-syndromet?

HELLP-syndromet är en komplikation som kan uppstå under graviditeten eller strax efter förlossningen. Det är ett tillstånd som kännetecknas av att röda blodkroppar förstörs (hemolysis, H), mängden av leverenzymer i blodet ökar (elevated liver enzymes, EL) och antalet blodplättar sjunker (low platelets, LP). Begreppet syndrom refererar till att det kan finnas en mängd olika symtom och tecken. Diagnosen baseras på laboratoriefynd. Syndromet beskrevs första gången år 1982.

I de flesta fall har den gravida kvinnan redan insjuknat i en konstaterad havandeskapsförgiftning, men i enstaka fall kan HELLP-syndromet utvecklas utan några föregående tecken på havandeskapsförgiftning. 

Det anges att 10–20 procent av gravida kvinnor med svår havandeskapsförgiftning utvecklar HELLP-syndrom, men förekomsten är sannolikt högre på grund av att diagnosen inte ställs. HELLP-syndromet förekommer före förlossning i 70 procent av fallen, hos de flesta före 37:e graviditetsveckan och i 10 procent av dessa under andra trimestern. Hos vissa kvinnor utvecklas syndromet under de första 48 timmarna efter födseln.  

Symtom

HELLP-syndromet kan yttra sig som magsmärtor som sitter i den övre delen eller högra övre delen av magen. Illamående och kräkningar är vanligt. Den gravida kvinnan kan även få högt blodtryck och svullnader i kroppen. Huvudvärk, synpåverkan och gulsot är mindre vanliga symtom. Förändringar i blodprover (leverenzymer och antal blodplättar) kan ses när man analyserar blodet. Symtomen kan förväxlas med virussjukdom och sjukdom i gallvägarna på grund av att man kan uppleva en allmän sjukdomskänsla.

Orsak

Det är ännu inte helt klarlagt vad den underliggande orsaken är. Förmodligen är både ärftliga (genetiska) och immunologiska faktorer involverade. Man misstänker att det kan ske en onormal utveckling av moderkakan som aktiverar immunologiskt svar hos den gravida kvinnan. I sjukdomsförloppet kan det utvecklas störningar av blodets förmåga att koagulera (levra sig) och skador på insidan av blodkärlen (endotelskada) kan uppkomma. Detta kan leda till leverskada som ökar leverenzymer i blodet och i sällsynta fall kan levern brista.

Diagnos

De flesta gravida kvinnor har konstaterats med havandeskapsförgiftning (högt blodtryck, mycket vätska i kroppen, protein i urinen) under graviditeten. Hos enstaka kvinnor föreligger det inte förutgående tecken på havandeskapsförgiftning. Vissa kvinnor med sjukdomen antifosfolipidsyndrom har ökat risk för havandeskapsförgiftning och därmed HELLP. Även ålder och antal tidigare genomgångna graviditeter påverkar risken för att utveckla HELLP. Diagnosen ställs på basis av typiska laboratoriefynd och den kliniska bilden.

Behandling av HELLP

Tillståndet kräver akut omhändertagande av specialistläkare och noggrann övervakning. Förlossning är det enda sättet att bota syndromet. I övrigt behandlar man högt blodtryck  med blodtryckssänkande mediciner. Andra behandlingar kan vara relevanta om man behöver korrigera blödningsrubbningar eller vätskebalans. 

Målet med behandlingen är att förhindra skador och allvarliga komplikationer hos både den gravida kvinnan och hos fostret. Behandling av patienter med HELLP-syndrom kan vara svår och kräver därför specialistvårdens resurser. I de allra flesta fall kommer det att bli en förbättring av kvinnans tillstånd och laboratorievärden inom de första 48 timmarna efter förlossningen 

Hos kvinnor med en sjukhistoria med tidigare HELLP-syndrom kan förebyggande behandling med acetylsalicylsyra rekommenderas vid nästa graviditet. 

Prognos

Förloppet är oförutsägbart och allvarligt. I sällsynta fall finns det risk för kvinnan och fostrets liv. Tillståndet kan fortskrida snabbt med en minskning av antalet blodplättar och ökad leverskada, eller förbli stabilt med en liten minskning av antalet blodplättar i blodet. HELLP-syndrom i samband med förlossning är ofta mest uttalat under de första 24 timmarna. Tillståndet går tillbaka hos de flesta under de första dygnen efter förlossningen.

Risken för komplikationer är störst för kvinnor med de mest allvarliga symtomen. Risken för en för tidig avlossning av moderkakan är förhöjd och allvarliga havandeskapsförgiftningssymtom kan utvecklas. Även syrebrist och för tidig födsel av fostret är en risk man kan se vid syndromet. För att minska risken för allvarliga komplikationer är det viktigt att diagnosen inte ställs för sent i förloppet. 

Vid en ny graviditet anges risken för HELLP-syndrom vara cirka 5 procent och för svår havandeskapsförgiftning cirka 25 procent. 

Uppföljning

Efter förlossningen kontrolleras blodtrycket inom närmaste veckan och följs även upp senare vid efterkontrollen vid mödravård eller vårdcentral. Har man konstaterat högt blodtryck under graviditeten bör man kontrollera blodtrycket årligen.