Akut lymfatisk leukemi

Vad är akut lymfatisk leukemi?

Akut lymfatisk leukemi (ALL) är en form av blodcancer där en viss typ av vita blodkroppar, så kallade lymfocyter, förökas ohämmat. Kroppen tappar kontrollen över dessa omogna lymfocyter. De ökar i antal och tränger ut andra celler i benmärgen och blodet. Därmed minskar antalet av dessa tre celltyper:

• Röda blodkroppar.
• Normala vita blodkroppar.
• Blodplättar (trombocyter).

För få röda blodkroppar innebär blodbrist, anemi. Färre normala vita blodkroppar leder till nedsatt motståndskraft mot infektioner. Färre blodplättar leder till att man blöder ovanligt lätt. Det finns undergrupper av ALL, dessa klassificeras efter celltyp och genetiska avvikelser.

ALL är vanligast hos barn i åldern 3–5 år, men kan förekomma i alla åldrar. Varje år insjuknar i Sverige cirka 50 vuxna personer i ALL.

Orsak

Cancercellerna har en störd förmåga att mogna. Den okontrollerade tillväxten leder till att normala celler trängs ut så att det utvecklas brist på några eller alla celltyper i blodet. I de flesta fall finns det ingen klar orsak till sjukdomen.

Symtom

Symtomen utvecklas oftast under en relativt kort period på några dagar till veckor. Vanliga symtom är:

• Trötthet till följd av lågt blodvärde.
• Infektioner eftersom antalet normala vita blodkroppar minskar.
• Blödningar i hud och slemhinnor som beror på färre trombocyter.
• Nattsvettningar och låggradig feber.
• Värk och ömhet i skelettet.

Diagnos

Vid nytillkommen blödningsbenägenhet, trötthet och frekventa infektioner bör man undersökas av läkare och lämna blodprov. Om blodprovet talar för akut lymfatisk leukemi skickas man till avdelning/mottagning på sjukhus som är specialiserad på blodcancer. Där tas fler blodprover och benmärgsprov för att bekräfta diagnosen och bestämma vilken behandling som är mest lämplig att ge. Även undersökning av ryggmärgsvätska och lungröntgen görs. Ibland behövs ytterligare undersökningar som datortomografi av bröstkorg, magnetkameraundersökning av hjärnan eller ultraljud av testiklarna. För att minska besvär från munnen och tandinfektioner under behandlingen får man genomgå en tandläkarundersökning.

Behandling

Målet med behandlingen är att bota sjukdomen och förebygga återfall. Behandlingen måste i hög grad anpassas efter den enskilda patienten, men sker utifrån väl standardiserade protokoll. Man skiljer mellan olika faser av behandlingen: induktionsbehandling, konsolideringsbehandling och underhållsbehandling.

Först (induktionsbehandling) behandlar man för att uppnå en normal blodbild, samt för att få en normal benmärg och ett normalt allmäntillstånd. På fackspråk används beteckningen remission för sådan förbättring. Vid konsolidering behandlas kvarvarande ej lätt påvisbara rester av sjukdomen. I underhållsfasen är behandlingen mindre intensiv, och målet är att undvika återfall. Underhållsbehandlingen pågår i många fall i mer två år. I de fall det inte går att bota sjukdomen är syftet med behandlingen att ge patienten smärt- och symtomlindring.

Behandlingen med läkemedel är i början mycket intensiv för att få stopp på sjukdomen. Dessutom ges förebyggande behandling, bland annat i form av läkemedel i den vätska som omger hjärnan och ryggmärgen. Behandlingen kan leda till att man får förändrat utseende, och personligheten kan också tillfälligt förändras.

Till patienter med hög risk för återfall rekommenderas stamcellstransplantation om det är möjligt med hänsyn till ålder och andra sjukdomar.

Prognos

De allra flesta barn och yngre vuxna med akut lymfatisk leukemi kan botas med dagens behandlingsmetoder. Prognosen är starkt kopplad till ålder. Återfall är svårbehandlade och frekvensen återfall ökar med stigande ålder. Efter  behandling som har botande syfte får 25–30 procent av patienterna i åldersgruppen 18–65 år återfall. Motsvarande andel i åldersgruppen 66–75 år är 50 procent, och i åldersgruppen >75 år 80 procent.