Waldenströms makroglobulinemi

Vad är Waldenströms makroglobulinemi?

Waldenströms makroglobulinemi är en cancersjukdom i en särskild typ av lymfceller (B-lymfocyter). Den kännetecknas av att dessa celler tillverkar mängder av ett protein som finns i blodet och som benämns på olika sätt – monoklonalt protein, makroglobulin, M-komponent, immunglobulin eller IgM. De stora mängderna makroglobulin som strömmar ut i blodet gör blodet tjockt och segt, hypervisköst.

Tillståndet präglas av två sjukdomsbilder:

• Det sega blodet (hyperviskositetssyndrom). Hyperviskositeten gör att blodet cirkulerar dåligt och att små blodkärl kan täppas till. Dessutom kan det onormala proteinet utlösa reaktioner i immunsystemet som kan ge nervsmärtor, störningar i blodkoagulationen (blodets levring) och fler andra fenomen.
• Överväxt av cancerceller i benmärgen, mjälten, levern, lymfkörtlarna, magtarmkanalen, njurarna, huden, ögonen och hjärnan. Mjälte och lever är ofta förstorade.

Waldenströms makroglobulinemi är ett sällsynt tillstånd med färre än ett nytt fall per 100 000 personer per år. Sjukdomen drabbar oftast äldre personer i 60–70-årsåldern.

Orsak

Orsaken till sjukdomen är okänd. Men vi vet att miljömässiga, familjära och ärftliga faktorer samt virus spelar viss roll.

Vilka symtom och tecken förekommer?

Sjukdomen uppträder först och främst hos äldre personer. Den kommer smygande och ger ospecifika symtom som ökad trötthet, viktminskning och nedsatt aptit. Sjukdomen kan angripa nästan alla kroppens organ. Symtomen kan därför vara mycket skiftande från person till person.

Smärtor i fingrar och tår – särskilt när de utsätts för kyla – förekommer hos en del. Nervsmärtor i händer och fötter är inte heller ovanligt. En del får feber utan uppenbar anledning. Mentala förändringar kan uppstå. Några blir förvirrade, får dåligt minne och kan bli desorienterade. Ett relativt vanligt fenomen är synrubbningar och nedsatt syn. Fyllnadskänsla i magen kan orsakas av förstorad mjälte och lever. Lymfkörtlarna kan svullna. Det kan uppstå olika typer av hudförändringar. Du kan även få ont i magen och få diarré och blödningar.

Diagnos

Påvisande av stora mängder protein i blodet (IgM) vid ett blodprov som kallas elektrofores väcker stark misstanke om sjukdomen. Om läkarna vid en undersökning av benmärgen hittar cancerceller är diagnosen klar. Ofta tas en lång rad blodprover för att kartlägga sjukdomen. I regel tas också röntgenbilder för kartläggning av sjukdomen i kroppens lymfkörtlar. Datortomografi av brösthålan, buken och bäckenet görs.

Behandling

Målet med behandlingen är i bästa fall att kunna gör dig helt frisk, men dessvärre är det ofta inte möjligt. Behandlingen syftar också till att undvika komplikationer till sjukdomen.

Ibland ställs diagnosen utan att patienten har några symtom eller besvär. I sådana fall fyller behandlingen ingen större funktion. Läkarna kommer då att kontrollera dig och ta blodprover med jämna mellanrum för att se att blodet inte blir för tjockt.

Om sjukdomen ger symtom syftar behandlingen till att minska mängden onormalt protein i blodet. Detta görs vanligen genom så kallad plasmaferes. Blodet renas i en maskin som tar bort det onormala proteinet. Denna behandling måste som regel pågå en längre tid med en till två veckors mellanrum. Ibland kan det bli aktuellt att avlägsna mjälten.

Själva cancersjukdomen behandlas med olika typer av cellgift.

Prognos

Waldenströms makroglobulinemi är en sjukdom som utvecklas långsamt. Över hälften av patienterna blir bättre av behandlingen. Om behandlingen har god effekt på sjukdomen kan du leva vidare i många år. Om behandlingen hjälper dåligt är utsikterna sämre, kanske ner mot två års överlevnad.